Introdução: Independente do local de início dos sintomas (Bulbar ou Espinal) da neurodegeneração motora, o envolvimento do sistema respiratório é uma ameaça à vida do paciente com ELA, contudo pode haver uma discordância entre ausência ou leve dispneia relatada e fraqueza ventilatória instalada. Objetivo: Comparar a função pulmonar, a capacidade de força e endurance muscular ventilatória, qualidade de vida, capacidade funcional global e de exercício em pacientes oligossintomáticos com ELA e grupo controle. Avaliar a taxa de progressão da doença em 6 meses. Métodos: Estudo prospectivo com 28 pacientes oligossintomáticos com ELA e 23 indivíduos do grupo controle pareados por idade e sexo. A falta de ar foi avaliada (mMRC, BDITDI e ALSFRS-r respiratório), qualidade de vida (SF-36), capacidade funcional (SPPB) e nível de atividade diária (acelerômetro), teste de função pulmonar completa, mensurações volitivas e não volitivas dos músculos ventilatórios (PImax, PEmax, SNIP) e medidas invasivas de força ventilatória (Pes, Pga, Pdi,) e análise de EMG de superfície dos músculos acessórios da ventilação e abdominal. Os testes foram realizados no repouso e durante exercício máximo (TECP). Além da força estática e ao exercício, os pacientes fizeram um teste de endurance ventilatório. Após 6 meses, alguns pacientes repetiram as avaliações. Resultados: Pacientes com ELA apresentaram status de saúde preservado pelo questionário ALSFRS-r TOTAL e ausência ou leve dispneia nas escalas mMRC, BDI e ALSFR-r (domínio respiratório) comparadas com grupo controle. Embora os pacientes com ELA tenham menores valores de função pulmonar (VEF1, CV e CVF, % previsto) do que os controles, estes valores estão dentro da faixa de normalidade clínica. A força muscular inspiratória e expiratória, mensurada por diversos métodos e principalmente a capacidade de endurance muscular inspiratória, estão reduzidas e fora do limite de normalidade nos pacientes com ELA, assim como apresentaram redução da qualidade de vida e nível de atividade física, comparado aos controles. As forças ventilatórias não volitivas, com medidas invasivas, não mostraram diferença, diferentemente das medidas de força método volitivo que resultou em menores valores no grupo ELA. O TECP mostrou menor desempenho, menor eficiência ventilatória e maior recrutamento dos músculos acessórios com o aumento do esforço, como provável mecanismo compensatório, sem diferença na percepção de esforço no grupo ELA. Após 6 meses, a taxa de progressão da doença apresentou valores menores das capacidades, funções e percepções de sintomas na maioria das avaliações, contudo sem significância estatística em sua grade maioria. Conclusões: Pacientes com ELA e oligossintomáticos da parte respiratória apresentam prejuízo na qualidade de vida, nas atividades diárias e redução na força por diferentes métodos e principalmente no teste de endurance inspiratório que mostrou uma disfunção mais pronunciada. Neste grupo de pacientes houve discordância significativa ainda maior entre função pulmonar e medidas adequadas de força ventilatória. Após seis meses, houve progressão da doença com diminuição das funções, capacidades e percepção de sintomas, contudo sem diferença estatística na maioria dos testes realizados

Introduction: Regardless of the onset site (bulbar or spinal) of the symptoms of motor neurodegeneration, the involvement of the respiratory system is a threat to the life of the patient with ALS, however, there might be a mismatch between the symptom of shortness of breath reported and ventilatory and functional test impaired. Objective: To compare lung function, ventilatory muscle strength and endurance capacity, quality of life, physical function and exercise capacity in oligosymptomatic patients with ALS and the control group. Evaluate the rate of disease progression after six months in the ALS group. Methods: Cross-sectional and prospective study involving 28 oligosymptomatic patients with ALS and 23 individuals from the control group. Shortness of breath was measured with (mMRC, BDI/TDI and ALSFRS-rcontrolled domain), quality of life (SF-36), functioning capacity and physical capacity level (accelerometer), pulmonary function test, volitional and non-volitional measurements of ventilatory muscles (MIP, MEP and SNIP), invasive measurements (Pes, Pga, Pdi, Sniff/Pes, Sniff/Pga and Sniff/Pdi) and analyze ventilatory accessory muscles using surface EMG. All tests were at rest and during CPET. Results: Patients with ALS (n = 28) had a preserved health status according to the results from ALSFRS-r TOTAL. Symptoms of shortness of breath measured by mMRC scales, BDI and ALSFR-s (respiratory domain) have shown none or mild symptoms compared with the control group (n=23). Patients with ALS have shown pulmonary function test results as (FEV1, FVC, SVC, and IC all in percentage of predicted.) within the range of clinical normality, although they were statically reduced compared with a control group. Inspiratory and expiratory muscle strength, measured by different methods, and especially inspiratory muscle endurance capacity are reduced and outside of normality range in patients with ALS, as well as a reduction in quality of life and level of physical activity compared to controls. The invasive method with magnetic stimulation did not find any difference between the groups at rest and does not seem to be a good measurement alternative in this population. however, the measures of ventilatory muscle strength with the volitional method were lower in the ALS group. CPET in the T-0 period showed lower work capacity, lower ventilatory efficiency, and greater recruitment of accessory muscles at with increasing effort, as a probable compensatory mechanism, with no difference in perceived exertion between the groups at peak exercise. The rate of disease progression showed lower values for capacities, functions, and perceptions of symptoms in most assessments, however without statistical significance in most cases. Conclusions: Oligosymptomatic ALS patients have impaired quality of life, daily activities and reduced ventilatory muscles strength by different methods and especially in the endurance inspiratory test, which showed a more pronounced dysfunction of the inspiratory muscles. In this group of patients, there was even greater significant disagreement between lung function and adequate measures of ventilatory force. After six months, there was disease progression with a decrease in functions, capabilities, and perception of symptoms, however without statistical difference in most of the tests performed