Objetivos: Examinar a associação das relações entre o tamanho da onfalocele e parâmetros biométricos fetais, como a circunferência cefálica e abdominal, com mortalidade e morbidade pós natais. Métodos: Estudo retrospectivo envolvendo 48 gestações únicas com onfalocele fetal que apresentavam cariótipo normal e sem malformações graves. O diâmetro médio da onfalocele fetal obtido no primeiro exame ultrassonográfico foi estimado. A razão entre o diâmetro da onfalocele e a circunferência cefálica (DO/CC) ou circunferência abdominal (DO/CA) foi correlacionada com óbito pós-natal, necessidade de intubação no primeiro dia de vida, tempo de intubação oro-traqueal, cirurgia em dois tempos ou com uso de tela sintética, reoperação, tempo de nutrição parenteral, início da dieta oral e tempo de internação. Resultados: A razão DO/CA diminui com o decorrer da gestação e a razão DO/CC aumenta, mas ambos de forma não significativa. A razão DO/CA 0,263 é a que apresenta melhor desempenho para predição do óbito pós-natal, com sensibilidade de 72,7%, especificidade de 75,7%, valor preditivo positivo de 47,1% e valor preditivo negativo de 90,3%. Limitando-se a análise dos casos até 31 semanas observa-se melhora do desempenho da razão DO/CA 0,263, com sensibilidade de 100%, especificidade de 78,6%, valor preditivo positivo de 57,1% e valor preditivo negativo de 100%. A relação DO/CA 0,263 mostrou correlação com maior necessidade de intubação orotraqueal no primeiro dia de vida, introdução tardia da dieta oral e cirurgia em dois tempos ou com uso de tela sintética. Conclusão: Em onfalocele isolada ou associada à malformação menor, a razão DO/CA 0,263 foi o melhor parâmetro biométrico para predição de mortalidade e morbidade pós-natal

Objective: To examine the association of omphalocele size to fetal biometry parameters ratio with postnatal mortality and morbidity. Methods: Retrospective analysis of 48 singleton pregnancies with ultrasound diagnosis of fetal onfalocele with normal karyotype and no severe malformations associated. Fetal omphalocele mean diameter acquired in the first ultrasound examination was estimated. Omphalocele diameter to head circumference (OD/HC) and abdominal circumference (OD/AC) ratio was correlated to postnatal death, need for intubation in the first day of life, time of mechanical ventilation, two step surgery or use of mesh, reoperation, parenteral feeding, time to first oral feeding, first hospital discharge. Results: Although not significantly, OD/AC ratio decreases with gestational age and OD/HC ratio increases with gestational age. OD/AC ratio 0.263 presents the best performance to predict postnatal death with sensitivity (S) of 72.7%, especificity (E) of 75.7%, positive predictive value (PPV) of 47.1% and negative predictive value (NPV) of 90.3%. An improvement in the prediction of postnatal death was observed when analyzed OD/AC ratio 0.263 in gestational ages below 31 weeks with S = 100%, ES = 78.6%, PPV = 57.1% and NPV = 100%. A positive correlation between OD/AC ratio 0.263 and need for intubation in the first day of life, two step surgery or use of mesh and time to first oral feeding was observed. Conclusion: In isolated fetal omphalocele, or associated to minor malformation, OD/AC ratio 0.263 was the best biometric parameter to predict postnatal mortality and morbidity