O espectro oculoauriculovertebral (EOAV) é um defeito congênito que envolve estruturas derivadas do primeiro e segundo arcos faríngeos e tem como principais características malformação da orelha externa, hipoplasia mandibular, dermóide epibulbar e anomalia de coluna cervical. Orelha externa, média e interna podem ser afetadas nesta condição, e a microtia com atresia do meato acústico externo é o achado mais comum. Perda auditiva condutiva e mista são frequentemente descritas. Objetivos: Verificar a presença de malformações auriculares e a presença de perda auditiva, investigando possível associação entre elas, e verificar a associação entre os achados tomográficos dos ossos temporais com a função auditiva e malformações auriculares em pacientes com diagnóstico de EOAV. Material e Métodos: Foi realizado no Setor de Fonoaudiologia do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais (HRAC), da Universidade de São Paulo (USP) e envolveu análise retrospectiva de prontuários. A casuística incluiu 72 pacientes com EOAV atualmente acompanhados pela equipe de cirurgia craniomaxilofacial do hospital, que apresentaram em sua documentação clínica dados quanto à presença e ao tipo de malformação auricular, avaliação audiológica e tomografia de ossos temporais. Os dados foram analisados por meio do protocolo formulado para a obtenção dos dados, onde foram organizados e utilizado o teste estatístico Qui-quadrado. O nível de significância adotado foi de 5% (p<0,05). Resultados: A microtia foi a malformação auricular mais encontrada em 65 (58%) das orelhas, sendo a do tipo III a mais evidenciada em 42 (64,6%) orelhas. A perda auditiva mais comum foi do tipo condutivo em 44 (55,7%) e do grau severo em 41 (51,9%) das orelhas. A maior parte das orelhas com microtia avaliadas por meio de tomografia também apresentavam malformação de orelha média. Conclusão: Devido à alta ocorrência de microtia e de perda auditiva nos casos estudados de EOAV, o diagnóstico, o acompanhamento e a reabilitação audiológica devem ocorrer precocemente, pois o impacto da deficiência auditiva no desenvolvimento da linguagem, pode impor a estes pacientes um obstáculo adicional para a comunicação efetiva e consequente interação social

Oculoauriculovertebral Spectrum (OAVS) is a congenital defect involving structures derivated from the first and second pharyngeal arches. Main clinical findings include external ear malformation, mandibular hypoplasia, epibulbar dermoid and cervical spine anomalies. External, middle and inner ear can be affected in this condition and microtia with atresia of the external auditory canal is the most common finding. Conductive and mixed hearing losses are frequently described. Objectives: To verify the presence of auricular malformation and hearing loss, investigating the possible association between them and verify the association among the temporal bone tomographic findings, the auditory function and the auricular malformations in patients diagnosed with OAVS. Material and Methods: This study was developed in the Speech and Hearing Department of the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies University of São Paulo (HRCA-USP) using retrospective chart review. The sample included 72 patients with OAVS enrolled in the HRCA-USP and followed by the interdisciplinary Craniomaxillofacial Team, that presented in their records at least one audiologic assessment, description of the auricular malformation and temporal bone tomography when possible. Data were collected in a specific research protocol and statistically analyzed using the Chi-square Test with a significance level of 5% (p<0,05). Results: Microtia was the most common auricular malformation, found in 65 (58%) ears, and the most frequent type was III, occurring in 42 (64,6%) ears. Conductive hearing loss was found in 44 (55,7%) ears and severe degree in 41 (51,9%). Most ears with microtia evaluated with tomography also presented middle ear malformation. Conclusion: Due to the high prevalence of ear malformation and hearing loss in the studied cases of OAVS, the diagnosis, follow-up and auditory rehabilitation must occur early, minimizing the impact of the hearing loss in the language development and allowing an effective oral communication and social interaction