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Tesis Doctoral
DOI
10.11606/T.6.2014.tde-11062014-155856
Documento
Autor
Nombre completo
Claudia de Castro Selestrin
Dirección Electrónica
Instituto/Escuela/Facultad
Área de Conocimiento
Fecha de Defensa
Publicación
São Paulo, 2014
Director
Tribunal
Siqueira, Arnaldo Augusto Franco de (Presidente)
Abreu, Luiz Carlos de
Cunha, Marcia Cristina Bauer
Monteiro, Carlos Bandeira de Mello
Resende, Maria Bernadete Dutra de
Título en portugués
Avaliação da função respiratória em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne
Palabras clave en portugués
Capacidade Vital Forçada
Distrofia Muscular de Duchenne
Testes de Função Respiratória
Resumen en portugués
A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é a distrofia muscular mais comum e severa da infância, resultando em fraqueza e perda de massa muscular progressiva, que leva a múltiplas incapacidades e diminuição da sobrevivência. Os tratamentos disponíveis incluem corticoterapia e gerenciamento das funções ventilatória e motora com o objetivo de postergar os acometimentos provocados pela doença. Objetivo: Avaliar a função respiratória de crianças com DMD. Método: Foi realizado um estudo do tipo transversal, sendo coletados dados referentes a avaliações de função respiratória realizadas em 101 pacientes com DMD. Foram considerados elegíveis, todos os pacientes, do sexo masculino, que estavam em seguimento clínico pelo Ambulatório de DMD e com diagnóstico confirmado por método molecular ou por análise imunohistoquímica da distrofina na biópsia muscular e que tivessem passado por avaliação da função respiratória durante as visitas de seguimento clínico entre janeiro de 2012 e junho de 2013. Resultados: Os pacientes avaliados tinham em média 14,4 anos (dp=4,4 anos), 147cm de altura (dp=17,1), com mediana de peso de 45kg e capacidade vital forçada de 65,1 por cento (dp=24,6) em média em relação ao predito e aproximadamente 45 por cento dos avaliados possuiam entre 60 a 89 por cento de capacidade vital forçada em relação ao seu predito. Sobre as demais variáveis espirométricas, os valores mais altos foram obtidos na faixa etária de 13 e 15 anos, seguida de um declínio da função respiratória. Após os 18 anos de idade, todos os parâmetros foram menores do que 50 por cento em relação ao predito. Conclusão: a casuística estudada apresentou resultados de avaliação da função respiratória semelhantes aos de grandes centros de pesquisa e seguimento de pacientes com DMD em países desenvolvidos, demonstrando a boa qualidade do serviço oferecido aos pacientes.
Título en inglés
Evaluation of the respiratory function in patients with Duchenne Muscular Dystrophy/Avaliação da função respiratória em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne
Palabras clave en inglés
Duchenne Muscular Dystrophy
Forced Vital Capacity
Respiratory Function Tests
Resumen en inglés
Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is the most common and severe muscular dystrophy of childhood, resulting in weakness and progressive loss of muscle mass, which leads to multiple disabilities and decrease of the survival. The available treatments include corticosteroids and management of respiratory and motor functions in order to postpone the damages caused by the disease. Objective: To evaluate the respiratory function of children with DMD. Method: A cross-sectional study was made in order to collect data based on the evaluation of the respiratory function applied in 101 patients with DMD. It was considered eligible all the patients, males, who were being followed up by the clinical ambulatory DMD, with the diagnosis confirmed by molecular method or by the immunohistochemical analysis of dystrophin in muscle biopsy and for the once who had passed by an evaluation of the respiratory function during the visits between January 2012 and June 2013. Results : All patients had an average of 14.4 years ( SD = 4.4 years ) , height 147cm ( SD = 17.1 ) with a median weight of 45kg and forced vital capacity of 65.1 per cent (SD = 24.6) related to the predicted and approximately 45 per cent of the evaluated had 60 per cent to 89 per cent FVC related to its predicted. About the other spirometric variables, the highest values were obtained from the age of 13 to 15 years, followed by a decline in respiratory function. After the age of 18, all parameters were lower than 50 per cent compared to predicted. Conclusion: the population studied showed similar results of respiratory function assessment with major centers of research and follow-up of patients with DMD in developed countries, showing the good quality of the service offered to the patients
 
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ClaudiaSelestrin.pdf (1.76 Mbytes)
Fecha de Publicación
2014-09-09
 
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