INTRODUÇÃO: A classificação histológia do pseudomyxoma peritonei é controversa e pobremente associada ao comportamento clínico da neoplasia. O objetivo principal desse estudo é associar os achados anatomopatológicos do grau histológico da metástase peritoneal com sobrevida global e sobrevida livre de doença. O objetivo secundário é a associação dos niveis séricos préoperatórios dos marcadores tumorais CEA, CA 19-9 e CA-125 com sobrevida global e valor preditivo para citorredução CC0-1. MÉTODOS: Realizou-se estudo retrospectivo de coorte com revisão anatomopatológica e dos dados clínicos de pacientes com o diagnóstico de pseudomyxoma peritonei com origem no apêndice cecal atendidos no Instituto do Câncer do Estado de São Paulo no período de 2008 a 2018. Foram obtidas as lâminas dos espécimes cirúrgicos, laudos anatomopatológicos originais, e os casos foram revisados. Os dados clínicos dos pacientes foram coletados por meio de registros médicos. RESULTADOS: De um total de 1.696 pacientes com diagnóstico de neoplasia maligna abdominal com origem no apêndice, peritônio, retroperitônio, ovário ou que tiveram os procedimentos cirúrgicos classificados como citorredução, peritonectomia ou quimioterapia intraperitoneal hipertérmica, 72 foram inclusos na análise. Os implantes eram de baixo grau em 41 (57%) dos pacientes, de alto grau em 21 (29%) e 10 (14%) apresentavam mucina acelular. Quarenta e quatro (61%) foram submetidos a citorredução CC0-1 e 28 (39%) submetidos a cirurgia CC2-3. Mucina acelular e tumores de baixo grau associaram-se a maior sobrevida livre de doença, p=0,02. Citorredução CC0-1 associou-se a maior sobrevida, 122,80 meses (95% CI 95,38-150,23) p < 0,0001. Pacientes com valores elevados de CA 19-9 tiveram sobrevida mediana menor, de 36,89 meses (95% CI 23,05-50,73), p < 0,001. Um valor normal do CEA de 5,0 U/ml associu-se a sensibilidade de 100% em se obter citorredução CC0-1, enquanto que um valor de CA 19-9 de 625 U/ml associouse a baixa possibilidade em se obter a citorredução com sensibilidade de 21% e 100% de especificidade. CONCLUSÕES: O grau histológico não associou-se a diferença na sobrevida global, porém associou-se a sobrevida livre de doença naqueles pacientes submetidos a citorredução CC0-1. O CA 19-9 normal no pré-operatório prediz maior possibilidade de melhor sobrevida global. CEA e CA 19-9 podem ser bons preditores na possibilidade da obtenção de citorredução CC0-1 com sensibilidade e especificidade satisfatórias. A obtenção de uma citorredução CC0-1 é provavelmente o principal fator determinante de maior sobrevida

BACKGROUND: The histological classification of pseudomyxoma peritonei is controversial and the association of histologic features with prognosis is unclear. The primary objective of this study is to associate histological grade of peritoneal metastasis with overall survival and disease-free survival. The secondary objective is to associate preoperative serum levels of tumor markers CEA, CA 19-9 and CA-125 with overall survival, sensitivity and specificity for CC0-1 cytoreduction. METHODS: Retrospective cohort study. Pathology review was performed in all cases of Pseudomyxoma peritonei with origin at the cecal appendix treated at Instituto do Cancer do Estado de São Paulo from 2008 to 2018. Clinical data of patients were collected in medical records and associated with outcomes. RESULTS: From a total of 1,696 patients diagnosed with malignant neoplasm originating from the appendix, peritoneum, retroperitoneum, ovary or who underwent surgical procedures classified as cytoreduction, peritonectomy or hyperthermic intraperitoneal chemotherapy, 72 had appendical mucinous neoplasms and underwent cytoreductive surgery. The peritoneal disease was low-grade in 41 (57%), high-grade in 21 (29%) and 10 (14%) had acellular mucin. Forty-four (61%) underwent CC0-1 cytoreduction and 28 (39%) underwent CC2-3, remaining with macroscopic residual disease. Acellular mucin and low-grade tumors were associated with longer disease-free survival, p = 0.02. CC0-1 cytoreduction was associated with longer survival, 122.80 months (95% CI 95.38-150.23) p < 0.0001. Patients with elevated values of CA 19-9 in the preoperative period had worse overall survival, 36.89 months (95% CI 23.05-50.73), p < 0.001. A normal value of CEA (5,0 U / ml) was associated with 100% sensibility of achieving CC0-1 cytoreduction, while a CA 19-9 value of 625 U / ml was associated with a low possibility to achieve cytoreduction with a sensitivity of 21% and 100% specificity. CONCLUSIONS: Histological grade was not associated with difference in overall survival. However, it was associated with better disease-free survival in patients who underwent CC0-1 cytoreduction. Preoperative normal CA 19-9 was associated with better overall survival. CEA and CA 19-9 can be good predictors of the possibility in obtaining CC0-1 cytoreduction with satisfactory sensitivity and specificity. Obtaining a CC0-1 cytoreduction is probably the main determinant of longer survival