Introdução: A Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico (SCEH) compreende um espectro de malformações estruturais cardíacas caracterizadas por um hipodesenvolvimento significativo do complexo coração esquerdo-aorta, que apesar da evolução do tratamento, continua sendo um desafio. O objetivo deste trabalho é identificar diferenças morfológicas e histológicas em corações com atresia e estenose mitral na SCEH. Métodos: Estudo de 33 corações com SCEH e nove corações normais (controle), divididos em dois grupos, atresia mitral (AM) e estenose mitral (EM), obtidos em necrópsia e submetidos a análise morfológica dos segmentos da aorta, características da valva mitral e tricúspide, septo inter atrial, miocárdio, cavidades ventriculares e análise histológica com as colorações e hematoxilina/eosina e picro-sírius. Resultados: Observamos nove espécimes com Atresia Mitral e Atresia Aórtica (AMAA), 27,2%; treze com Atresia Mitral e Estenose Aórtica (AMEA), 39,3% e onze com Estenose Mitral e Estenose Aórtica (EMEA) 33,3%. Encontramos associação significativa de predominância de coronárias tortuosas no grupo EM (?2= 4,911; P=0,027) e a dominância coronariana esquerda está em 75% dos casos de EM, com diferença significativa entre os dois grupos (?2=9,298; P=0,01). No grupo AM encontramos correlação significativa entre aorta descendente e arco aórtico (r =0,692; P=0,039) e entre aorta descendente e istmo aórtico (r=0,796; P=0,010).No grupo EM, há correlação significativa entre as variáveis: Anel mitral e comprimento via de entrada de ventrículo direito (r=0,523; P=0,045); Anel mitral e istmo aórtico (r=0,692; P=0,003); ventrículo esquerdo cavidade e aorta ascendente (r=0,643; P=0,010); Arco aórtico e istmo aórtico (r=0,678; P=0,001); Aorta ascendente e arco aórtico (r=0,444; P = 0,044). Não existe diferença significativa no tamanho dos miócitos (coloração HE) entre o grupo AMAA e o grupo EMAA/EMEA (P=0,427), porém existe diferença significativa entre AMAA e controle (P=0,011) e entre EMAA/EMEA e controle (P=0,023). O percentual de colágeno (coloração de picro-sírius) é significantemente diferente entre os três grupos (P=0,0001) e o grupo AM é o que contém maior percentual de colágeno. Conclusões: 1. Na SCEH os corações com EM apresentam significativamente coronárias tortuosas e dominância coronariana esquerda em comparação com AM; 2. No grupo AM encontramos correlação significativa entre o diâmetro da aorta descendente e arco aórtico e entre aorta descendente e istmo aórtico; 3. No grupo EM, há correlação significativa entre as seguintes variáveis: anel mitral e comprimento via de entrada do ventrículo direito, anel mitral e istmo aórtico, cavidade do ventrículo esquerdo e aorta ascendente, arco aórtico e istmo aórtico e arco aórtico e aorta ascendente; 4. Há hipertrofia dos miócitos nos espécimes com AM e EM em comparação com o grupo controle; 5. Na SCEH o percentual de colágeno é superior ao grupo controle; 6. O grupo AM tem maior percentual de colágeno que o grupo EM

Introduction: Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) comprises a spectrum of cardiac malformations characterized by a significant underdevelopment of the left heart-aorta complex, which remains a challenge despite the progress of treatment. The objective of this work is to identify morphological and histological differences in hearts with atresia and mitral stenosis with HLHS. Methods: 33 hearts with HLHS divided into two groups, mitral atresia (AM) and mitral stenosis (MS) and nine normal hearts (control),obtained at autopsy, submitted to morphological analysis of aortic segments, mitral and tricuspid valves, atrial septum, infarction, and ventricular cavities and histological study with Hematoxylin/eosin and picro sírius stain. Results: There were nine specimens with aortic atresia and mitral atresia (AMAA), 27.2%; thirteen with atresia Mitral and Aortic Stenosis (AMEA), 39.3% and eleven with Mitral Stenosis and Aortic Stenosis (EMEA) 33.3%. There is a significant association of prevalence of coronary tortuous in the MS group (x2 = 4.911, P=0.027) and left coronary dominance in 75% of cases of MS, with a significant difference between the two groups (x2 2 = 9.298, P=0,01). In the AM group we found a significant correlation between the descending aorta and aortic arch (r=0.692, P=0.039) and between the descending aorta and aortic isthmus (r =0.796, P=0.01). In the MS group there was a significant correlation between variables: mitral ring and length inlet right ventricle (r= 0.523, P=0.045), mitral and aortic isthmus (r=0.692, P=0.003), left ventricular cavity and ascending aorta (r=0.643, P=0.01); Aortic arch and aortic isthmus (r=0.678, P=0.001), ascending aorta and aortic arch (r=0.444, P=0.044).There is no significant difference in the size of myocites (HE staining) between the group and the group AMAA EMAA / EMEA (P = 0.427), but we found significant difference between AMAA and control (P = 0.011) and between EMAA / EMEA and control (P=0.023). The percentage of collagen (picrosirius staining) is different between the three groups (P=0.0001) and AM is the group that contains a higher percentage of collagen. Conclusions: 1. In HLHS hearts with MS present significant tortuous coronary and left coronary dominance compared with AM; 2. In the AM group there is a significant correlation between the diameter of the descending aorta and aortic arch and descending aorta and across the aortic isthmus; 3. In the MS group, there was significant correlation between the following variables: length and mitral inflow tract, mitral and aortic isthmus, left ventricular cavity and the ascending aorta, aortic arch and isthmus aorta and aortic arch and ascending aorta; 4. There is myocite hypertrophy in specimens with AM and EM compared with control; 5. In the HSLS collagen percentage is higher than control; 6. The AM group has a higher percentage of collagen than the EM group