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Thèse de Doctorat
DOI
https://doi.org/10.11606/T.5.2021.tde-13122021-102941
Document
Auteur
Nom complet
Min Jeong Bag
Adresse Mail
Unité de l'USP
Domain de Connaissance
Date de Soutenance
Editeur
São Paulo, 2021
Directeur
Jury
Sircili, Maria Helena Palma (Président)
Bachega, Tânia Aparecida Sartori Sanchez
Denes, Francisco Tibor
Salle, João Luiz Pippi
Titre en portugais
Genitoplastia feminizante em pacientes com genitália atípica por diferenças do desenvolvimento sexual: avaliação a longo prazo dos resultados morfológicos, sensibilidade urogenital e função sexual
Mots-clés en portugais
Função sexual
Genitália feminina
Hiperplasia suprarrenal congênita
Procedimentos de readequação sexual
Transtornos do desenvolvimento sexual
Resumé en portugais
Introdução: A genitália atípica é uma manifestação frequente nos pacientes com diferenças do desenvolvimento sexual (DDS) e a genitoplastia faz parte do tratamento na maioria dos casos . A raridade e a complexidade das patologias que causam genitália atípica e a diversidade nas técnicas cirúrgicas utilizadas ao longo dos anos, resultam em trabalhos, de avaliação a longo prazo, com resultados cirúrgicos muito variáveis, especialmente em relação a Genitoplastia Feminizante (GF). Publicações de avaliações objetivas de função sexual e sensibilidade genital nestes pacientes são escassos na literatura. Objetivo: Avaliar os resultados cirúrgicos a longo prazo da GF em pacientes com DDS, em relação a morfologia, complicações, sensibilidade genital, função sexual e satisfação das pacientes com a cirurgia. Pacientes: Foram avaliadas 60 pacientes com DDS, submetidas a GF, pela equipe de Uropediatria do HC-FMUSP. Trinta e seis (60%) pacientes eram portadoras de DDS 46,XX por hiperplasia adrenal congênita e 24 (40%) eram portadoras de DDS de outras etiologias (16 casos de DDS 46,XY, 3 de anomalias cromossômicas e 5 de DDS 46,XX indeterminado). Todas as pacientes foram submetidas a GF, que consistiu em cirurgia redutora do clitóris em 11 pacientes, redução do clitóris e reparação do seio urogenital (SUG) em 48 casos e apenas reparação do SUG em uma paciente. As técnicas para redução da clitoromegalia utilizadas foram: clitoridectomia em 2 casos, clitoroplastia em 57 pacientes das quais o feixe vásculo-nervoso dorsal foi preservado em 20 pacientes. As técnicas cirúrgicas empregadas para reparação do SUG foram: incisão longitudinal (cut-back) em 4 pacientes; retalho perineal Y-V em 26 casos e retalho perineal com mobilização vaginal em 18 pacientes. A média do seguimento pós-operatório foi de 13,8 ±12 anos. Métodos: A avaliação dos resultados cirúrgicos consistiu em exame físico (com medição do clitóris, introito e profundidade vaginal), teste de sensibilidade genital mediante Quantitative Sensory Testing, aplicação de questionários sobre função sexual e satisfação com a cirurgia. Dados sobre complicações pós-operatórias e reoperações, foram coletados dos prontuários clínicos. Um grupo controle de mulheres sem cirurgia genital, foi avaliado quanto a sensibilidade genital e função sexual. Os resultados foram analisados em relação às técnicas cirúrgicas e a idade no momento da cirurgia. Eventuais associações entre os achados morfológicos, sensibilidade genital e a função sexual foram analisados e comparados com o grupo controle. Resultados e Conclusões: O presente estudo evidenciou que melhores resultados e menor número de complicações foram obtidos com a evolução das técnicas da GF, com retalhos perineais associados a mobilização do SUG e a clitoroplastia com preservação do feixe vásculo-nervoso dorsal. A sensibilidade genital das pacientes com HAC, submetidas a GF, foi semelhante à sensibilidade genital das mulheres do grupo controle, mesmo na ausência do clitóris. No grupo de pacientes com DDS de outras etiologias houve uma menor sensibilidade clitoridiana, quando comparadas ao grupo controle, porém a função sexual destas pacientes, foi igual ao do grupo controle. A maioria das pacientes estão satisfeitas com os resultados da cirurgia e quase a totalidade delas tem preferência pela genitoplastia na infância
Titre en anglais
Feminizing genitoplasty in patients with atypical genitalia due to differences of sex development: evaluation of long-term morphological results, sensitivity and sexual function
Mots-clés en anglais
Adrenal hyperplasia congenital
Disorders of sex development
Genitalia female
Sex reassignment procedures, Sexual function
Resumé en anglais
Introduction: Atypical genitalia are common in Differences of Sex Development (DSD) and genitoplasty is part of the treatment of most of them. Reports of long-term surgical results are dissimilar, especially concerning Feminizing Genitoplasty (GF), due to the low incidence and complexity of the pathologies involved with DSD and the heterogeneity of surgical techniques. There are few publications about objective evaluation of genital sensitivity and sexual function after GF. Objective: Evaluate surgical results of a long-term cohort of DSD patients submitted to GF, regarding genital morphology and sensitivity, sexual function, surgical complications and patients satisfaction. Patients: We evaluated 60 DDS patients submitted to FG in a tertiary center and treated by an interdisciplinary team. 46,XX DSD due to congenital adrenal hyperplasia accounted for 36 (60%) cases and 24 (40%) DSD were secondary to other etiologies (46,XY DSD in 16 cases, sex chromosome DSD in 5 and undetermined 46,XX DSD in 3). All the patients were submitted to FG, which meant only clitoral surgery in 11 cases, one-staged clitoral and urogenital sinus (UGS) repair in 48 and only UGS repair in 1 case. Clitoral hypertrophy was corrected with clitoridectomy in 2 patients, and clitoroplasty in 57. The dorsal neurovascular bundle was preserved in 20 cases of clitoroplasty. UGS repair technics consisted in cut-back incision in 4 cases, perineal flap in 26 and perineal flap with posterior vaginal wall mobilization in 18 patients. The mean time of follow up was 13,8 ± 12 years. Methods: Patients were submitted to examination (measuring clitoral and vaginal size) and to a Quantitative Sensory Testing of the genitalia; sexual function and satisfaction with FG. Clinical records were reviewed for post operative complications. A control group was evaluated in regard to genital sensitivity and sexual function. Results were analyzed in relation to surgical techniques and age at surgery. Eventual associations between morphological and sensorial findings and sexual function were analyzed, and compared with the control group. Results and Conclusions: This study revealed that patients submitted to early FG using current techniques (with preservation of the dorsal clitoral bundle and vaginal mobilization during USG repair) had better results. The genital sensitivity of CAH patients was comparable to control group, even in patients, with unnoticeable clitoris. The group of DSD due to other etiologies showed less sensitive clitoris, when compared with control group, however global sexual function rate was similar in both group of patients and comparable to control group. Patients declared to be satisfied with FG and they preferred to perform surgery early in life
 
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Date de Publication
2021-12-14
 
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