INTRODUÇÃO: A Pneumonite de Hipersensibilidade (PH) é uma síndrome complexa, de apresentação clínica e história variável, causada por exposição a partículas orgânicas ou químicas, em indivíduos susceptíveis geneticamente. Até recentemente, não havia consenso para o diagnóstico da PH, e suas implicações ainda carecem de estudos. OBJETIVOS: Avaliar fatores preditores e o impacto da confiança diagnóstica na mortalidade de pacientes com PH fibrótica. MÉTODOS: Realizamos um estudo de coorte retrospectiva dos pacientes com diagnóstico de PH fibrótica, com primeira consulta entre 2010 e 2018, avaliando suas caraterísticas clínicas, funcionais, laboratoriais e de sobrevivência. RESULTADOS PRINCIPAIS: Foram incluídos 138 pacientes com critério de acordo com o consenso da ATS. A idade ao diagnóstico foi de 58,15 anos, (14,4 anos), tempo de seguimento de 4 a 120 meses, sendo a média de 71,43 meses (45,36 meses), com mortalidade, durante o seguimento, de 80 (57,9%) pacientes. Os pacientes que foram à óbito eram mais velhos ao diagnóstico (61,2313,42 anos vs 53,9114,8 anos, p=0,003), com mais sintomas de dispneia (100% vs 89,6%, p<0,001), maior MRC (2,410,96 vs 1,961,13, p=0,02) e com maior perda funcional nos primeiros meses de seguimento. A presença de Hipertensão Pulmonar (HP) foi maior no grupo que faleceu (43,7% vs 22,4%, p=0,018), mas o reconhecimento da presença de exposição, assim como a sua remediação não foi fator relevante. O uso de imunossupressores como os corticosteroides foi fator discernidor (96,3% vs 72,4%, p<0,001), assim como a Azatioprina (60% vs 36,2%, p=0,006). Em relação à classificação por confiança diagnostica, pelo critério da ATS, o grupo de confianca Moderado teve maior mortalidade, quando comparado ao Definitivo e Alta. (67,5% vs 51,2% vs 39,1%, p=0,013). CONCLUSÃO: A confiança diagnóstica tem impacto na mortalidade de pacientes com PH fibrótica, demonstrando que a menor confiança, apresenta pior prognóstico se comparado aos outros grupos. A doença mais grave, maior idade, pior MRC, assim como maior perda funcional inicial e presença de HP, também são fatores de pior prognóstico nesses pacientes

INTRODUCTION: Hypersensitivity Pneumonitis (HP) is a complex syndrome with variable clinical presentation and history, caused by exposure to organic or chemical particles, in genetically susceptible individuals. Until recently, there were no HP consensus, and its implications still needs research. OBJECTIVES: Evaluate predictive factors and the impact of diagnostic confidence in the mortality of patients with Fibrotic HP. METHODS: A retrospective cohort study was performed with patients with diagnosis of Fibrotic HP, with first consultation between 2010 and 2018, evaluating clinical, functional, laboratory and survival characteristics. MAIN RESULTS: 138 patients were included with ATS consensus criteria. Age at diagnosis was 58,15 years (14,4 years), follow-up duration was between 4 and 120 months, being the median 71,43 months (45,36 months), with mortality, during follow-up, of 80 (57,9%) patients. Patients that died were older at diagnosis (61,2313,42 years vs 53,9114,8 years, p=0,003), with more dyspnea symptoms (100% vs 89,6%, p<0,001), higher mMRC (2,410,96 vs 1,961,13, p=0,02) and with higher functional loss during the first months of follow-up. The presence of Pulmonary Hypertension (HP) was higher in the deceased group (43,7% vs 22,4%, p=0,018), but exposure findings, as well as its remediation was not a relevant factor. The use of immunosuppressors like corticosteroids were a discerning factor (96,3% vs 72,4%, p<0,001), as well as Azathioprine (60% vs 36,2%, p=0,006). In regarding to the classification by diagnostic confidence, by the ATS criteria, the Moderate group had higher mortality, when compared to the Definite and High 67,5% vs 51,2% vs 39,1%, p=0,013). CONCLUSION: Diagnostic confidence has impact on mortality of Fibrotic HP patients, demonstrating that lower confidence has worse prognosis when compared to the other groups. More serious illness, higher age, worse mMRC, as well as higher initial pulmonary function loss, and presence of PH are also worse prognostic factors in these patients