A linfangioleiomiomatose pulmonar é uma enfermidade cística progressiva que afeta mulheres jovens e cuja sobrevida média estimada em algumas casuísticas é de cerca de dez anos após o diagnóstico. A deterioração da função pulmonar é uma de suas principais características e resulta em dispnéia progressiva e hipoxemia grave nos casos avançados. O esforço físico é um desencadeador de dessaturação e correlaciona-se com a progressão funcional da doença. Assim como o esforço, o sono é um importante momento fisiológico durante o qual o sistema cardiorrespiratório dessas pacientes pode ser estressado. A partir da ocorrência de hipoxemia durante o sono ao longo dos anos pode surgir elevação progressiva da pressão na circulação pulmonar, resultando em cor pulmonale. Com o intuito de estudar o comportamento da saturação de oxigênio durante o sono e sua correlação com variáveis funcionais respiratórias estáticas e dinâmicas e de qualidade de vida, foram avaliadas consecutivamente 21 pacientes com diagnóstico de linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) atendidas no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de março de 2005 a dezembro de 2007. Todas as pacientes realizaram polissonografia completa (PSG), prova de função pulmonar (PFP), teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) e responderam aos questionários de Berlim, Epworth e SF-36, após assinatura de termo de consentimento livre e esclarecido. Verificou-se que a idade média das pacientes foi de 38 8 anos ao início dos sintomas, 41 10 ao diagnóstico e 45 11 anos à realização dos testes. O sintoma clínico mais freqüente foi dispnéia aos esforços, presente em 20 das 21 pacientes. Funcionalmente as pacientes apresentavam um padrão obstrutivo leve (%VEF1 72% e VEF1/CVF 0,68) com redução moderada da DLCO (48% predito). Das 21 pacientes, 14 apresentaram queda da saturação de hemoglobina abaixo de 90% durante a PSG. O tempo médio de queda da saturação foi de 2 horas e 25 minutos, com os principais períodos de dessaturação ocorrendo durante o sono REM e de ondas lentas. Estes caracterizaram-se por períodos de hipoventilação, sem aumento do índice de apnéia-hipopnéia (mediana IAH = 1,7). As principais variáveis que se correlacionaram através do teste de Pearson com a dessaturação abaixo de 90% durante o sono foram o delta de dessaturação durante o TC6M (r = 0,57), o %VEF1 (r = -0,80), %CVF (r = -0,80) e %DLCO (r = - 0,64) em relação ao predito, todas com p < 0,01. A partir da estratificação pela ocorrência de SpO2 < 90% durante a PSG e análise pelo teste de Wilcoxon, evidenciou-se que além das variáveis acima a relação VR/CPT mostrou-se significativamente diferente do ponto de vista estatístico (p = 0,04) nos grupos com e sem hipoxemia noturna. Em relação à qualidade de vida observou-se redução em todos os domínios particularmente quanto aos aspectos emocionais nas pacientes com hipoxemia noturna. O ecocardiograma evidenciou ocorrência de hipertensão pulmonar em cinco pacientes. Verificou-se com esse estudo pela primeira vez a ocorrência de hipoxemia durante o sono em pacientes com LAM. A hipoxemia noturna, apesar de não rotineiramente avaliada nessa população de pacientes, correlacionou-se com aspectos corriqueiramente avaliados no seguimento ambulatorial dessas pacientes como parâmetros da PFP e do TC6M, além de indicar uma tendência a prejuízo da qualidade de vida avaliada pelo SF-36.

Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a progressive cistic lung disease of unknown etiology and no established medical treatment. It basically occurs in child bearing age women and its mean survival is about 10 years in some case series. LAM is caractherized by pulmonary function deterioration: obstructive pattern on espirometry and progressive impairment on DLCO capacity which results in rest dyspnea and hypoxemia in advanced cases. Exercise is an important factor that causes hypoxemia in this set of patients and correlates with progressive functional impaiment. Sleep is also another important physiologic moment when cardiorespiratory system may be stressed in these patients, leading to chronic hypoxemia though the years. This phenomenum may be responsible by cor pulmonale observed in advanced stages of LAM. In order to study hemoglobin saturation by oxygen during sleep and its correlation with lung function test (LFT), six minute walk test (6MWT), ecocardiography and SF-36 quality of life variables, 21 consecutive patients with LAM from Hospital das Clínicas University of São Paulo Medical School were evaluated from march 2005 to december 2007. All patients performed full polysomnography (PSG), lung function test, 6MWT and answered Berlim, Epworth and SF-36 quality of life questionnaire. Mean age at beginning of symptoms was 38 8 years, 41 10 years at diagnosis and 45 11 years by the time of the protocol. Dyspnea during routine daily activities was the most frequent symptom (20 / 21). LFT yielded mild obstruction (% FEV1 = 72%; FEV1/FVC = 0,68) and moderate impairment in DLCO (48%). Fourteen patients presented desaturation with SpO2 lower than 90% on PSG. Mean time with SpO2 lower than 90% was 2 hours and 25 minutes (mainly during REM and S3 and S4). Median apnea-hipopnea index (AHI) was 1,7 (normal). Pearson and Spearman correlations yielded that the main variables related to desaturation below 90% on PSG with p < 0.01 were: Desaturation on TC6M rs = 0,57 Spearman %FEV1 r = -0,80 Pearson %FVC r = -0,80 Pearson %DLCO rs = -0,64 Spearman After that, functional variables were stratified by SpO2 < 90% during PSG. Wilcoxon test showed that besides all 4 previous variables RV/TLC (p=0.04) was also statistically different between patients who did and did not desaturate. SF-36 yielded impairments in all domains, particularly in emotional aspects among patients who desaturated on PSG. Heart ecocardiography detected pulmonary hypertension in 5 patients. Our study found out for the first time that patients with LAM desaturate during sleep. Although pulmonary function variables are related to sleep desaturation, desaturation occured even in patients with mild or no impairments in lung function. 6MWT desaturation ,but not distance walked, correlated to sleep desaturation. SF-36 analysis yielded impairments in all domains of quality of life, particularly in emotional aspects in patients who desaturated.