Introdução: A mortalidade por descompensação aguda de hipertensão arterial pulmonar (HAP) e hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) na unidade de terapia intensiva (UTI) é alta. Pouco se sabe sobre os determinantes prognósticos dessas condições. Objetivo: Testar a hipótese de que a gravidade da hipertensão pulmonar (HP) avaliada por uma versão simplificada da estratificação de risco da Sociedade Europeia de Cardiologia e Sociedade Respiratória Europeia (ESC/ERS), e a gravidade da disfunção orgânica na admissão à UTI, medida pelo escore de avaliação sequencial de falência de órgãos (SOFA) estão associados à mortalidade hospitalar em pacientes descompensados com HAP e HPTEC. O segundo objetivo foi explorar variáveis clínicas e laboratoriais na primeira semana de internação na UTI. Métodos: Este é um estudo de coorte multicêntrico retrospectivo. Incluímos todos os pacientes adultos com HAP ou HPTEC descompensados, com admissão não planejada na UTI entre 2014 e 2019. Aplicamos gráficos acíclicos direcionados para identificar fatores de confusão e modelos de regressão logística multivariada para identificar se a classificação de estratificação de risco e SOFA estavam associados à mortalidade hospitalar. Um modelo preditivo foi elaborado usando um algoritmo de árvores de decisão, baseado na estratificação de risco ERS/ESC e SOFA. O modelo preditivo foi avaliado pela técnica de validação cruzada de 10 vezes para treinamento e teste do modelo. Resultados: 73 pacientes foram incluídos. A mortalidade hospitalar foi 41,1%. A estratificação de alto risco ESC/ERS (OR ajustado 95,52, IC95% 4,45 - 2049,38) e SOFA (OR ajustado 1,77, IC95% 1,32 - 2,38) foram associados à mortalidade hospitalar e os resultados permanecerem os mesmos após análise de sensibilidade. A árvore de decisão baseada na estratificação de risco da HP e SOFA produz grupos com mortalidade hospitalar entre de 8,1% e 100%. Os não sobreviventes apresentaram menor saturação venosa central de oxigênio, maior lactato e maior peptídeo natriurético cerebral no final da primeira semana de UTI quando comparado aos sobreviventes. Conclusões: A versão simplificada da estratificação de risco ESC/ERS e o SOFA estão associados à mortalidade hospitalar de pacientes admitidos com HP descompensada. Essas variáveis combinadas em uma árvore de decisão produzem quatro grupos com diferentes mortalidades hospitalares

Introduction: Mortality in acute decompensation of pulmonary arterial hypertension (PAH) and chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) in the intensive care unit (ICU) is elevated. Little is known about the prognostic determinants of these conditions. Objective: To test the hypothesis that pulmonary hypertension (PH) severity, measured by a simplified version of the European Society of Cardiology and European Respiratory Society (ESC/ERS) risk assessment tool, and the severity of organ dysfunction upon ICU admission, measured by sequential organ failure assessment score (SOFA) were associated with in-hospital mortality in patients with decompensated PAH and CTEPH. The second aim was to explore clinical and laboratory variables during the first week of ICU stay. Methods: This is a multicenter retrospective cohort study. We included all adult patients with decompensated PAH or CTEPH with unplanned ICU admission between 2014 and 2019. We applied directed acyclic graphs to identify confounders and then performed multivariate logistic regression models to identify if risk assessment classification and SOFA were associated with in-hospital mortality. A predictive model was formulated using a decision trees algorithm, based on the risk assessment and SOFA variables. The predictive model was evaluated using the 10-fold cross validation technique for model training and testing. Results: 73 patients were included. In-hospital mortality was 41.1%. ESC/ERS high-risk assessment (adjusted OR 95.52, CI95% 4.45 - 2049,38) and SOFA (adjusted OR 1.80, CI95% 1.32 2.38) were associated with in-hospital mortality, and the results remained the same after sensitivity analysis. The decision tree based on risk assessment and SOFA yields groups with in-hospital mortality varying from 8.1% to 100%. Nonsurvivors had lower central venous oxygen saturation, higher lactate and higher brain natriuretic peptide at the end of first ICU week when compared to survivors. Conclusions: A simplified version of ESC/ERS risk assessment and SOFA are associated with in-hospital mortality of patients admitted with decompensated PH. These variables combined in a decision tree yield four groups with different in-hospital mortalities