Introdução: A hipertensão arterial pulmonar associada à esquistossomose (HAP-Sch) é uma doença de alta relevância no cenário da hipertensão pulmonar, particularmente em países em desenvolvimento. Em comparação com a hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPi), a HAP-Sch vem sendo caracterizada como uma doença de maior sobrevida, sem que tenham sido identificados mecanismos que justifiquem sua particular evolução clínica. O acoplamento ventrículo arterial (VDAP), expresso pela relação entre a contratilidade do ventrículo direito e sua pós-carga, vem sendo estudado como potencial marcador da resposta cardíaca frente à doença vascular pulmonar. Entretanto, não há estudos na literatura avaliando o VDAP na HAP-Sch. Objetivos: Comparar o VDAP de pacientes com HAP-Sch com o encontrado em pacientes com HAPi. Avaliar a associação do VDAP com os achados hemodinâmicos e com a sobrevida em ambas as situações. Métodos: Estudo retrospectivo com os pacientes com diagnóstico de HAP-Sch ou HAPi que realizaram cateterismo cardíaco direito (CCD) no Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo entre 2013 e 2017. Foram revisadas as características clínicas e hemodinâmicas e, através do registro das curvas do CCD, foi estimada a pressão máxima isovolêmica do ventrículo direito (Pmaxiso) para cálculo da elastância do ventrículo direito ao final sístole (Ees). O VDAP foi calculado pela relação entre a Ees e a elastância da artéria pulmonar (Ea). Resultados: Foram incluídos 33 pacientes com HAPSch e 68 pacientes com HAPi. O grupo HAP-Sch apresentou idade mais avançada (55,5 ± 15,1 vs 42,7 ± 15,2; p < 0,001) sem diferença nos parâmetros hemodinâmicos obtidos pelo CCD. Pacientes com HAP-Sch apresentaram maior VDAP (1,93 ± 0,83 vs 1,51 ± 0,61; p = 0,012), maior Ees (1,78 ± 1,41 vs 1,21 ± 0,69; p 0,033) e não houve diferença na Pmaxiso e na Ea comparados a HAPi. Foram avaliadas correlações dos dados hemodinâmicos com os relacionados ao VDAP, destacando-se a relação entre VDAP e a pressão de átrio direito (PAD) (p = 0,001; r = 0,322), entre Ea e a resistência vascular pulmonar (p < 001; r = 0,909) e entre Ees e o índice cardíaco (p < 0,001; r = 0,519). Pacientes apresentando VDAP acima da mediana encontrada no estudo apresentaram sobrevida significativamente melhor (p = 0,032). Após análise bivariada considerando o VDAP e o diagnóstico de base evidenciou que o acoplamento ventrículo arterial se mantém como marcador prognóstico independente do tipo de hipertensão arterial pulmonar (p = 0,030; HR = 0,287; 95% IC, 0,093 - 0,883). Conclusão: O acoplamento ventrículo-arterial é um fator prognóstico na hipertensão arterial pulmonar, estando aumentado na HAP-Sch, em relação a HAPi, sugerindo que a resposta ventricular frente à doença vascular pulmonar associada à esquistossomose possa ser o motivo pelo qual esta forma particular de hipertensão arterial pulmonar possui melhor prognóstico em relação à hipertensão arterial pulmonar idiopática.

Introduction: Schistosomiasis associated pulmonary arterial hypertension (Sch-PAH) is a highly relevant disease in the pulmonary hypertension scenario, particularly in developing countries. Compared with idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH), PAH-Sch has been characterized with better prognosis, without identified mechanisms that justify this clinical course. Right ventricular-arterial pulmonary coupling (RVPA), expressed by the relationship between right ventricular contractility and afterload, has been studied as a potential marker of cardiac response to pulmonary vascular disease. However, there are no studies evaluating RVPA in Sch-PAH. Objectives: To compare the RVPA of patients with Sch-PAH with that found in patients with IPAH. To evaluate the association of RVPA with hemodynamic findings and survival in both groups. Methods: Retrospective study with patients diagnosed with Sch-PAH or iPAH who underwent right heart catheterization (RHC) at the Heart Institute of the University of São Paulo between 2013 and 2017. Clinical and hemodynamic characteristics were reviewed and, by means of the recorded RHC curves, right ventricular maximum isovolemic pressure (Pmaxiso) was estimated to calculate right ventricular elastance at the end systole (Ees). The RVPA was calculated by relationship between the Ees and the pulmonary artery elastance (Ea). Results: We included 33 patients with Sch-PAH and 68 patients with iPAH. Sch-PAH patients were older (55.5 ± 15.1 vs 42.7 ± 15.2; p < 0.001) with no difference in the invasive hemodynamic parameters. Patients with Sch-PAH presented higher RVPA (1.93 ± 0.83 vs 1.51 ± 0.61; p = 0.012), higher Ees (1.78 ± 1.41 vs 1.21 ± 0.69; p = 0.033) without any difference in Pmaxiso and Ea compared with iPAH. RVPA significantly correlated with right atrial pressure (RAP) (p = 0.001; r = 0.322), whilst Ea had a positive correlation with pulmonary vascular resistance (p < 0.001; r = 0.909) and Ees with cardiac index (p < 0.001; r = 0.519). Patients with VDAP above the median value found in the present study had significantly better survival (p = 0.032). The bivariate analysis including VDAP and the baseline diagnosis showed that the ventricular arterial coupling remained as a prognostic marker regardless of the type of pulmonary arterial hypertension (p = 0.030; HR = 0.287; 95% CI, 0.093-0.883). Conclusion: Ventricular-arterial coupling is a prognostic factor in pulmonary arterial hypertension, being increased in SchPAH when compared with IPAH, suggesting that ventricular response to schistosomiasis-associated pulmonary vascular disease may be the reason why this particular form of pulmonary arterial hypertension has a better prognosis compared with idiopathic pulmonary arterial hypertension.