Introdução: Hipertensão pulmonar (HP) é uma complicação comum nas doenças pulmonares crônicas, inclusive na histiocitose pulmonar de células de Langerhans (HPCL), sendo associada a pior prognóstico. Desta forma, o adequado diagnóstico de HP deve ser realizado nessa população. O rastreamento de HP é feito através do ecocardiograma, no entanto, as medidas habituais têm valor preditivo baixo para esse diagnóstico em muitas doenças pulmonares. O strain, pela técnica do speckle tracking bidimensional (2DST), é uma promissora forma de quantificação da deformação miocárdica ventricular direita e pode correlacionar-se às medidas hemodinâmicas. Não se sabe se o 2DST aumenta a capacidade de rastreamento de HP em pacientes com HPCL. Objetivos: Avaliar a função sistólica ventricular direita através das medidas de strain 2DST, correlacioná-las aos valores hemodinâmicos, ecocardiográficos e funcionais e determinar a capacidade do strain em melhorar o diagnóstico de HP nos pacientes com HPCL. Métodos: Estudo transversal, onde foram incluídos todos os pacientes acompanhados por HPCL em um único centro de referência para doenças pulmonares crônicas. Foram realizados avaliação clínica, ecocardiograma transtorácico bidimensional, strain do ventrículo direito pela técnica 2DST, teste de caminhada de 6 minutos, testes de função pulmonar e teste cardiopulmonar em todos os pacientes. Os pacientes com capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO) menor que 40% do predito e/ou velocidade de regurgitação tricúspide (VRT) maior que 2,5 m/s e/ou sinais indiretos de HP ao ecocardiograma foram submetidos ao cateterismo de câmaras cardíacas direitas (CATE D) por suspeita de HP. O diagnóstico de HP foi confirmado pela presença de pressão arterial pulmonar média (PAPm) superior a 20 mmHg. Resultados: Trinta e cinco pacientes foram incluídos (68% do sexo feminino, com média etária de 47 +- 11 anos). Ecocardiograma e 2DST foram realizados. A VRT foi 3,0 (2,4 3,2) m/s, a velocidade de pico sistólico (VPS) do strain longitudinal de parede livre do ventrículo direito (VD) foi de 23,8 (15,2-34,8) e a VPS do strain longitudinal global de VD foi de 22 (11,4 - 32,1). Dezoito pacientes foram submetidos a CATE D (2 por DLCO menor que 40% do predito, 9 por sinais de HP no ecocardiograma e 7 por ambos os critérios). A PAPm média foi de 32 +-12 mmHg. A prevalência de HP foi de 41% (IC95%= 24 59%), com o padrão pré-capilar presente em 85% dos casos. A VPS do strain longitudinal global do VD e de parede livre do VD tiveram significância estatística quando se comparou os grupos com e sem HP (parede livre: 19,1 +- 4,3 vs. 28,2 +- 4,9%, p< 0,001; global: 17,7 +-3,3 vs. 25,9+- 5,2, p< 0,001). Adicionar o strain global e de parede livre, pela técnica do 2DST, ao ecocardiograma convencional aumentou o diagnóstico de HP na população com HPCL em 6% dos casos. Diferenças na sobrevida não puderam ser preditas através dos dados do 2DST nesta populacão. Conclusão: A avaliação da função sistólica do VD através do strain longitudinal global e de parede livre pode ser útil como parâmetro adicional no rastreamento de HP nos pacientes com HPCL.

Introduction: Pulmonary hypertension (PH) is a common complication of chronic lung diseases, including pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH). The presence of PH impacts negatively in the PLCH patient survival. Therefore, proper PH diagnosis should be made in this population. Overall PH screening is made by echocardiogram, however current echocardiographic measures have poor predictive value for this diagnosis in many pulmonary diseases. Speckle tracking two-dimensional based strain (2DST) is an emerging quantitative of right ventricular deformation and could correlate with right heart catheterization (RHC) measures. It is not known if 2DST increases the echocardiogram capacity of screening PH in PLCH patients. Objectives: To evaluate right ventricular (RV) systolic function with 2DST measures, to correlate them to invasive hemodynamic, echocardiographic and functional values and to determine their ability in the diagnosis and prognosis of PH in PLCH patients. Methods: It was a cross-sectional study, including all patients with confirmed PLHC at a single, national reference center for chronic lung disease. Clinical evaluation, transthoracic echocardiography, right ventricular 2DST, six-minute walk test, pulmonary function tests and incremental treadmill cardiopulmonary exercise test (CPET) were performed at all patients. If the patient presented carbon monoxide diffusion capacity (DLCO) lower than 40% of predicted and/or transthoracic echocardiogram with tricuspid regurgitation velocity (TRV) greater than 2.5 m/s and/or indirect PH signs, PH was suspected and the patient was submitted to RHC. PH diagnosis was confirmed on the presence of a mean pulmonary artery pressure (mPAP) higher than 20 mmHg. Results: Thirty-five patients were included (68% were women, with 47 ± 11 years old). Echocardiogram and 2DST were performed. TRV was 3.0 (2.4 3.2) m/s, peak systolic longitudinal strain (PSLS) on RV free wall was 23,8 (15,2- 34,8) and on RV global wall was 22 (11,4-32,1). Eighteen patients underwent RHC (2 for DLCO lower than 40%, 9 for PH signs at conventional echocardiogram and 7 for both criteria). Mean mPAP was 32 ± 12 mmHg. The prevalence of PH was 41% (CI95% = 24 - 59%), with pre-capillary pattern in 85% of cases. PSLS RV free wall and PSLS RV global wall were significantly impaired in PH patients compared with non-PH patients (PSLS RV free wall: 19,1+-4,3 vs. 28,2 +- 4,9%, p< 0,001; PSLS RV global wall: 17,7 +-3,3 vs. 25,9+-5,2, p< 0,001). Adding the 2DST to conventional echocardiogram increased the PH diagnosis in the overall PLCH population in 6%. Differences in the outcome could not be predicted in the PH population by the 2DST data. Conclusion: Evaluating RV systolic function with 2DST strain global and freewall could be useful as an additional echocardiographic parameter for screening PH in PLCH patients.