A discinesia ciliar primária (DCP) é uma doença hereditária rara que afeta a função ciliar. Assim, estes pacientes podem apresentar estresse respiratório neonatal, alteração de lateralidade dos órgãos, infertilidade e infecções de vias aéreas de repetição ou crônica. Em relação às cavidades nasossinusais, pacientes com DCP podem apresentar rinorreia de início precoce, rinossinusite aguda de repetição, distúrbios do olfato, rinossinusite crônica (RSC) e alteração da pneumatização dos seios paranasais. O diagnóstico da RSC é feito pela associação do quadro clínico compatível, por 12 ou mais semanas, às alterações na endoscopia nasal e/ou da tomografia computadorizada (TC) dos seios paranasais. Por sua vez, o diagnóstico da DCP, é de difícil confirmação pois não existe exame considerado padrão-ouro e todos os exames são de difícil acesso. O tratamento da RSC é baseado no uso de corticoide tópico nasal, irrigação nasal com soro fisiológico e uso de corticosteroides sistêmicos e antibiótico, por curto período de tempo, para tratamento das agudizações. Para pacientes refratários ao tratamento clínico, a cirurgia endoscópica endonasal (ESS) é uma opção terapêutica segura e promove uma melhora na qualidade de vida dos pacientes. Até o presente momento, estudos avaliando tomograficamente a RSC em pacientes com DCP, focaram na descrição da pneumatização dos seios paranasais e no escore de Lund-Mackay (LM). Além disso, estes estudos incluíram crianças na amostra ou não descreveram detalhadamente os achados dos exames. Do mesmo modo, na literatura, não foram encontrados estudos avaliando o efeito da ESS na qualidade de vida associado ao efeito na endoscopia nasal ou no olfato, exclusivamente em pacientes adultos com DCP. O objetivo principal do primeiro artigo foi avaliar o impacto da ESS na qualidade de vida de pacientes com DCP e RSC. Os objetivos secundários foram avaliar o efeito da ESS nos achados endonasais e no olfato desses pacientes. Em relação ao efeito da ESS, antes da cirurgia, após 3 e 6 meses, os pacientes responderam aos questionários Nasal Obstruction Symptom Evaluation (NOSE) e Sinonasal Outcome Test22(SNOT-22) e foram avaliados por endoscopia endonasal, sendo classificados, de acordo com a classificação de Lund-Kennedy (LK). Além disso, os pacientes tiveram a avaliação do olfato por meio do University of Pennsylvania Smell Identification Test (UPSIT) antes e após 3 meses da cirurgia. O objetivo do segundo artigo foi descrever os achados da TC de seios paranasais de pacientes adultos com DCP. Para isso, as TCs foram descritas por dois rinologistas e um radiologista, e um consenso dos resultados encontrados foi descrito no artigo. Nossos resultados mostram que todos os pacientes apresentaram melhora nos escores SNOT-22, NOSE e LK no período de acompanhamento. No entanto, os pacientes não apresentaram melhora do olfato após a cirurgia. No segundo estudo, 38,1% dos seios frontais e 14,3% dos xii esfenoides eram aplásicos. Da mesma forma, foi identificada hipoplasia dos seios frontais em 47,6%, dos seios esfenoidais em 54,8%, dos seios maxilares em 40,5% e perda trabecular no etmoidal em 61,9% dos seios. A pontuação média de LM foi 13,5. Além disso, 9,5% dos pacientes tinham concha média bolhosa, 47,6% hipertrofia acentuada de concha nasal inferior, 38,1% hipertrofia acentuada de concha média e 47,6% desvio septal acentuado. Por fim, foram identificadas imagens sugestivas de bola fúngica, mucocele, osteoma, possível pólipo antrocoanal e erosões ósseas frontais. O presente estudo fornece uma descrição detalhada dos achados tomográficos em pacientes adultos com DCP. Foram descritas também variações anatômicas e possíveis lesões que devem ser identificadas para um planejamento cirúrgico mais seguro e que sugerem o diagnóstico de DCP se encontradas em pacientes com quadro clínico consistente. A ESS para RSC em adultos com DCP proporcionou melhora na qualidade de vida e nos achados endoscópicos. No entanto, não foi demonstrada melhora do olfato. Estudos com maior número de pacientes, incluindo grupo controle, devem ajudar a confirmar estes achados

Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a rare inherited disease that affects ciliary function. Therefore, these patients may present neonatal respiratory stress, abnormal laterality of internal organs, infertility and recurrent or chronic airway infections. Regarding the nasosinusal cavities, patients with PCD may present early-onset rhinorrhea, recurrent acute rhinosinusitis, smell disorders, chronic rhinosinusitis (CRS) and alterations in the pneumatization of the paranasal sinuses. The diagnosis of CRS is made by associating the clinical picture over 12 or more weeks with changes in nasal endoscopy and/or computerized tomography (CT) of the paranasal sinuses. The diagnosis of PCD, in turn, is difficult to confirm because there is no gold standard diagnostic test, and all tests are difficult to access. The treatment of CRS is based on the use of topical nasal corticosteroids, nasal irrigation with saline solution and the use of systemic corticosteroids and antibiotics, for a short period of time, to treat exacerbations. For patients who do not respond to conservative therapy, endoscopic sinus surgery (ESS) is a safe therapeutic option that can improve the quality of life of patients. To date, studies evaluating CT in patients with PCD have focused on the description of pneumatization of the paranasal sinuses and on the Lund-Mackay (LM) score. Furthermore, these studies included children in the sample or did not describe the test findings in detail. Likewise, we did not find any studies in the literature evaluating the effect of ESS on quality of life associated with the effect on nasal endoscopy or on olfaction, exclusively in adult patients with PCD. The aim objective of the first article is to assess the impact of ESS on the quality of life of patients with DCP and CRS. The secondary objectives were to evaluate the effect of ESS on nasal endoscopy and on olfaction of these patients. Regarding the effect of ESS, before surgery, after 3 and six months, patients answered the Nasal Obstruction Symptom Evaluation (NOSE) and Sinonasal Outcome Test-22 (SNOT22) questionnaires and were evaluated by endonasal endoscopy and classified according to the Lund-Kennedy (LK) classification. In addition, patients were assessed for smell using the University of Pennsylvania Smell Identification Test (UPSIT) before and three months after surgery. The objective of the second article is to describe the findings of CTs of paranasal sinuses in adult patients with PCD. The CTs were described by two rhinologists and one radiologist, and a consensus on the results was reached and described in the article. Our results show that all patients showed improvement in SNOT-22, NOSE and LK scores in the follow-up period. However, patients sense of smell did not improve after surgery. In the second study, 38.1% of the frontal sinuses and 14.3% of the sphenoids were aplastic. Likewise, we identified hypoplasia of the frontal sinuses in 47.6%, of the sphenoid sinuses in 54.8%, of the maxillary sinuses in 40.5% and trabecular loss in the ethmoid in 61.9% of the sinuses. The mean LM score was 13.5. Furthermore, 9.5% of the patients had bullous middle concha, 47.6% had marked inferior turbinate hypertrophy, 38.1% had marked middle concha hypertrophy, and 47.6% had marked septal deviation. Finally, we identified images suggestive of a fungal ball, mucocele, osteoma, possible antrochoanal polyp and frontal bone erosions. The present study provides a detailed description of the CT findings in adult patients with PCD. We also describe anatomical variations and possible injuries that should be identified for safer surgical planning and that might suggest the diagnosis of PCD if found in patients with a consistent clinical picture. ESS for CRS in adults with PCD provided an improvement in quality of life and endoscopic findings. However, no improvement in smell was demonstrated. Studies with a larger number of patients, including a control group, should help to confirm these findings