Objetivo: Avaliar a influência da etnia na apresentação de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). Métodos: Este estudo multicêntrico incluiu pacientes com LESJ, diagnosticados pelos critérios do American College of Rheumatology e seguidos em 27 serviços de Reumatologia Pediátrica do Brasil. Etnia foi classificada em quatro grupos distintos de acordo com a etnia reportada pelos próprios pais e pela etnia referida dos quatros avós. A análise estatística foi feita usando o índice de correção de Bonferroni (p<0,0027). Resultados: 1.537 pacientes com LESJ foram classificados de acordo com os grupos étnicos em: caucasianos (n=786), afrodescendentes (n=526), asiáticos (n=8) e outros/desconhecidos (n=217). Comparações entre 1.312 afrodescendentes e caucasianos revelaram mediana de idade ao diagnóstico de LESJ [12,2 (2,6-18) vs. 12,1 (0,3-18) anos, p=0,234], intervalo de tempo para o diagnóstico [0,25 (0-12) vs. 0,3 (0-10) anos, p=0,034] e índice SLEDAI-2K [14 (0-55) vs. 14 (0-63), p=0,781] foram similares em ambos os grupos. As medianas do número de critérios de acordo com o SLICC (6,47±1,911 vs. 5,81±1,631, p<0,0001) e as frequências de eritema maculopapular (8% vs. 3%, p<0,0001), úlceras orais em pálato (17% vs. 11%, p=0,001), úlceras orais em língua (4% vs. 1%, p=0,001) e alopécia (29% vs. 16%, p<0,0001) foram significantemente maiores em afrodescendentes, enquanto eritema malar (45% vs. 58%, p<0,0001) foi mais frequente em caucasianos. As presenças de anticorpo antifosfolípide, (23% vs. 12%, p<0,0001), baixos níveis de complemento (58% vs. 41%, p<0,0001) e teste de Coombs direto positivo (10% vs. 5%, p=0,001) também foram significantemente maiores nos afrodescendentes. Conclusões: O presente estudo demonstrou que a gravidade da apresentação da doença em afrodescendentes com LESJ foi comparável aos caucasianos. Manifestações mucocutâneas e perfil de autoanticorpos foram os únicos achados distintos entre os grupos. A miscigenação genética presente na população brasileira provavelmente minimizou a diversidade no espectro de apresentação clínica desses pacientes

Objective: To evaluate the influence of ethnicity in presentation of childhood- onset systemic lupus erythematosus(cSLE) patients. Methods: This multicenter study included cSLE patients (American College of Rheumatology criteria) followed in 27 Pediatric Rheumatology services of Brazil. Ethnicities were classified in four groups according to the parents and all four grandparents self-reported ethnicity. The statistical analysis was performed using the Bonferronis correction(p<0.0027). Results: According to ethnic groups, 1,537 cSLE patients were classified in: Caucasian(n=786), African-Latin American(n=526), Asian(n=8) and others/unknown(n=217). Comparisons between 1,312 African-Latin American and Caucasian revealed similar median age at cSLE diagnosis[12.2(2.6-18) vs. 12.1(0.3-18) years, p=0.234], time interval to diagnosis[0.25(0-12) vs. 0.3(0-10) years, p=0.034] and SLEDAI-2K score[14(0-55) vs. 14(0-63), p=0.781] in both groups. The mean number of diagnostic criteria according to SLICC(6.47±1.911 vs. 5.81±1.631, p<0.0001) and frequencies of maculopapular lupus rash(8% vs. 3%, p<0.0001), palate oral ulcers(17% vs. 11%, p=0.001), tongue oral ulcers(4% vs. 1%, p=0.001) and nonscarring alopecia(29% vs. 16%, p<0.0001) were significantly higher in African-Latin American, whereas malar rash(45% vs. 58%, p<0.0001) was more frequent in Caucasian. The presence of antiphospholipid antibody(23% vs. 12%, p<0.0001), low complement levels(58% vs. 41%, p<0.0001) and isolated direct Coombs test(10% vs. 5%, p=0.001) were also significantly higher in the former group. Conclusions: Our study demonstrated that disease presentation severity of African-Latin American cSLE patients is comparable to Caucasian. Mucocutaneous manifestations and autoantibodies profile were the only distinctive features of the former group. The unique mixed background of Brazilian patients probably minimized race diversity spectrum of these patients