Objetivo: Comparar dados demográficos, características clínicas/laboratoriais e atividade da doença no momento do diagnóstico em três diferentes grupos de pacientes com lúpus eritematoso juvenil (LESJ) de acordo com intervalo de tempo entre início dos sinais ou sintomas e o diagnóstico da doença. Métodos: Estudo de coorte multicêntrico incluindo 1555 pacientes com LESJ [segundo os critérios do American College of Rheumatology (ACR)] acompanhados em 27 serviços de Reumatologia Pediátrica do Brasil. Os pacientes foram divididos em três grupos: A: intervalo de tempo curto (<1 mês), B: intermediário ( 1 e < 3 meses) e C: longo ( 3 meses) até o diagnóstico. Os dados foram coletados segundo protocolo clínico padronizado que incluiu dados demográficos, características clínico-laboratoriais, critérios de classificação do Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification Criteria (SLICC) e atividade da doença. Resultados: O número de pacientes em cada grupo foi: A=60 (4%), B=522 (33,5%) e C=973 (62,5%). A mediana de idade ao diagnóstico [11,1 (4,2-17) vs. 12 (1,9-17,7) vs. 12,5 (3-18) anos, p=0,025] foi significantemente menor no grupo A comparada aos grupos B e C. As medianas do número de critérios diagnósticos de acordo com o SLICC [7 (4- 12) vs. 6 (4-13) vs. 6 (4-12), p < 0,0001] e do índice de atividade da doença SLEDAI2K [18 (6-57) vs. 16 (2-63) vs. 13 (1-49), p < 0,0001] foram significantemente maiores no grupo A comparadas aos outros grupos. As frequências de úlceras em palato (25% vs. 15% vs. 11%, p=0,003), pleurite (25% vs. 24% vs. 14%, p < 0,0001), nefrite (52% vs. 47% vs. 40%, p=0,009), manifestações neuropsiquiátricas (22% vs. 13% vs. 10%, p=0,008), plaquetopenia (32% vs. 18% vs. 19%, p=0,037), leucopenia/linfopenia (65% vs. 46% vs. 40%, p < 0,0001) e anticorpos anti-DNA dupla hélice positivo (79% vs. 66% vs. 61%, p=0,01) foram significantemente maiores no grupo A comparadas aos outros grupos. No entanto, o grupo C revelou doença mais leve caracterizada por maior frequência de artrite (61% vs. 66% vs. 71%, p=0,032) e menor frequência de serosite (37% vs. 33% vs. 25%, p=0,02), proteinuria > 500mg/dia (48% vs. 47% vs. 36%, p=0,02) e complemento baixo (81% vs. 81% vs. 71%, p < 0,001) comparados aos grupo A ou B. Conclusões: Este estudo multicêntrico brasileiro demonstrou que a maioria dos pacientes apresentaram maior intervalo de tempo para o diagnóstico, provavelmente devido à apresentação mais leve da doença. Em contrapartida, a minoria apresentou intervalo curto de tempo ao diagnóstico com apresentação da doença mais grave e atividade multissistêmica

Objective: To compare demographic data, clinical/laboratorial features and disease activity at diagnosis in three different groups with distinct time intervals between onset of signs/symptoms and disease diagnosis. Methods: A multicenter study was performed in 1,555 cSLE(ACR criteria) patients from 27 Pediatric Rheumatology services. Patients were divided in three cSLE groups: A:short time interval to diagnosis( < 1 month), B:intermediate time interval(1 and < 3 months) and C:long time interval(3 months). An investigator meeting was held to define the protocol. Demographic data, SLICC Classification Criteria and SLEDAI-2K were evaluated. Results: The number of patients in each group was: A=60(4%), B=522(33.5%) and C=973(62.5%). The median age at diagnosis [11.1(4.2-17) vs. 12(1.9-17.7) vs. 12.5(3-18)years,p=0.025] was significantly lower in the group A compared to B and C. The median number of diagnostic criteria according to SLICC[7(4-12) vs. 6(4-13) vs. 6(4-12),p < 0.0001] and SLEDAI-2K [18(6-57) vs. 16(2-63) vs. 13(1-49),p < 0.0001] were significantly higher in the group A than the other two groups. The frequency of oral ulcers in palate(25% vs. 15% vs. 11%,p=0.003), pleuritis(25% vs. 24% vs. 14%,p < 0.0001), nephritis (52% vs. 47% vs. 40%,p=0.009), neuropsychiatric (22% vs. 13% vs. 10%,p=0.008), thrombocytopenia(32% vs. 18% vs. 19%,p=0.037), leucopenia/lymphopenia (65% vs. 46% vs. 40%,p < 0.0001) and anti-dsDNA antibodies(79% vs. 66% vs. 61%,p=0.01) were significantly higher in group A compared to the other groups. In contrast, group C had a less severe disease characterized by higher frequencies of synovitis(61% vs. 66% vs. 71%,p=0.032) and lower frequencies of serositis(37% vs. 33% vs. 25%,p=0.002), proteinuria>500 mg/day(48% vs. 45% vs. 36%,p=0.002) and low complement levels(81% vs. 81% vs. 71%,p < 0.0001) compared to groups A or B. Conclusions: Our large Brazilian multicenter study demonstrated that for most cSLE patients, diagnosis is delayed probably due to mild disease onset. Conversely, the minority has a very short time interval to diagnosis and a presentation with more severe and active multisystemic condition