OBJETIVOS: Avaliar prospectivamente o papel do anticorpo anti-domínio I da Beta-2-glicoproteína I (anti-Domínio I) e do Escore Global da Síndrome Antifosfolípide (do inglês Global Antiphospholipid Syndrome Score) (GAPSS) na identificação de pacientes com síndrome antifosfolípide (SAF) com maior risco de apresentar um novo evento trombótico. MÉTODOS: Pacientes com SAF trombótica foram seguidos no período de maio de 2013 a julho de 2017. À admissão no estudo, foram analisados os anticorpos antifosfolípides anticoagulante lúpico, anticardiolipina, anti-ß2-glicoproteína I e antifosfatidilserina-protrombina (aPS/PT) IgG/IgM e anti-Domínio I IgG e foi calculado o GAPSS de cada paciente. RESULTADOS: 44 pacientes (43 ± 10 anos, 89% sexo feminino, 73% SAF primária) foram seguidos por 39 meses (9- 46). Nesse período, quatro novas tromboses ocorreram, duas delas após interrupção do antagonista da vitamina K. Os dois pacientes com evento recorrente apresentaram GAPSS mais alto (20) e eram triplo positivos e anti- Domínio I-positivos; os demais pacientes tiveram GAPSS mais baixo (mediana 10,5, 0-20) e menor taxa de triplo positivos (33%) e de anti-Domínio I-positivos (38%). anti-Domínio I foi associado com alto GAPSS (mediana 19 vs. 7, p < 0,001; correlação de Pearson 0,82, p < 0,001), tripla positividade (83% vs. 4%, p < 0,001) e com o anticorpo aPS/PT (94% vs. 50%, p=0,002). CONCLUSÃO: Os dados mostram uma correlação significativa entre o escore de risco validado GAPSS e o anticorpo antifosfolípide não critério anti-Domínio I. Futuros estudos são necessários, mas os dados permitem especular um papel do anticorpo anti-Domínio I como uma ferramenta de estratificação de risco de novos eventos trombóticos na SAF

OBJECTIVE: To prospectively assess the role of anti-Beta-2-glycoprotein I domain I antibody (anti-Domain I) and the Global Antiphospholipid Syndrome Score (GAPSS) in identifying antiphospholipid syndrome (APS) patients at higher risk of a new event. METHODS: Thrombotic APS patients were followed from May 2013 to July 2017. At baseline, we measured lupus anticoagulant, IgG/IgM anticardiolipin, anti-ß2-glycoprotein I, antiphosphatidylserine-prothrombin (aPS/PT) and IgG anti-Domain I, and calculated GAPSS for each patient. RESULTS: 44 patients (43 ± 10 years, 89% female, 73% primary APS) were followed for 39 months (9-46). Four new thromboses occurred, 2 of them after vitamin K antagonist interruption. Recurrent patients presented higher GAPSS (20) and were triple positive and anti-Domain I positive; non-recurrent patients had lower GAPSS (median 10.5, 0-20) and lower ratio of triple (33%) and anti- Domain I positivities (38%). Anti-Domain I was associated with higher GAPSS (median 19 vs. 7, p < 0.001; Pearson correlation 0.82, p < 0.001) and had higher proportion of triple positivity (83% vs. 4%, p < 0.001) and aPS/PT positivity (94% vs. 50%, p=0.002). CONCLUSION: Our data shows a significant correlation between a validated risk score such as GAPSS and the novel antiphospholipid antibody anti-Domain I. Future studies are needed, however one could speculate a role of anti-Domain I as a risk-stratifying tool for thrombotic events in APS