Introdução: Dermatomiosite (DM) e polimiosite (PM) são miopatias autoimunes sistêmicas caracterizadas por inflamação muscular crônica e sintomas sistêmicos. O tratamento inicial ideal para DM e PM permanece controverso devido à raridade, à apresentação heterogênea das doenças e aos poucos ensaios clínicos randomizados publicados. As evidências de eficácia da pulsoterapia com metilprednisolona intravenosa (MPIV) e da imunoglobulina intravenosa (IGIV) são provenientes de estudos observacionais ou experimentais com um pequeno número de pacientes, e seus efeitos de longo prazo em diferentes desfechos permanecem indeterminados. Objetivo: Avaliar os efeitos a longo prazo da pulsoterapia precoce com MPIV ou IGIV em uma grande coorte de pacientes com DM e PM. Métodos: Trata-se de um estudo de coorte retrospectivo unicêntrico no qual pacientes adultos com DM e PM classificados através dos critérios de Bohan e Peter foram acompanhados por até quatro anos, entre os anos de 2000 e 2017. Pulsoterapia com MPIV ou IGIV recebidas no primeiro ano após o diagnóstico da DM ou da PM foram consideradas como intervenções precoces. Foram utilizados modelos de regressão de Cox para avaliar os efeitos da pulsoterapia com MPIV e da IGIV em três desfechos: resposta clínica completa, suspensão do corticosteroide e mortalidade. Os modelos foram ajustados para covariáveis clínicas, laboratoriais e de tratamento, e foram calculados hazard ratios (HR) ou razões de risco com um intervalo de confiança (IC) de 95%. Resultados: Um total de 204 pacientes foram incluídos no estudo e categorizados em quatro grupos de tratamento inicial: pulsoterapia com MPIV (n = 46), pulsoterapia com MPIV + IGIV (n = 55), IGIV (n = 10) e sem MPIV ou IGIV (n = 93). Os pacientes submetidos a pulsoterapia com MPIV ou IGIV apresentaram mais disfagia, fraqueza proximal grave e infecções, além de concentrações séricas basais de creatinofosfoquinase mais elevadas. Os grupos de pulsoterapia com MPIV e de MPIV + IGIV tiveram um risco maior de resposta clínica completa no modelo multivariado: HR = 1,56, IC 95% 1,05 - 2,33, P = 0,029, e HR = 1,58, IC 95% 1,02 - 2,45, P = 0,041, respectivamente. Apenas o grupo de pulsoterapia com MPIV + IGIV teve uma associação significativa com a suspensão do corticosteroide na análise multivariada: HR = 1,65, IC 95% 1,02 - 2,68, P = 0,043. O uso de pulsoterapia com MPIV ou IGIV não teve associação com mortalidade. Conclusões: Apesar de apresentarem um quadro de doença mais grave, pacientes com DM e PM submetidos a pulsoterapia precoce com MPIV ou MPIV + IGIV apresentaram maior HR para resposta clínica completa, e a combinação de pulsoterapia com MPIV + IGIV teve associação com a suspensão de corticosteroides. Estudos prospectivos de longo prazo são necessários para confirmar estes benefícios da pulsoterapia precoce com MPIV e IGIV em pacientes com DM e PM.

Introduction: Dermatomyositis (DM) and polymyositis (PM) are systemic autoimmune myopathies characterized by chronic muscle inflammation and systemic symptoms. The optimal initial treatment of DM and PM remains controversial given their rarity, the heterogeneous presentation of the diseases, and the few randomized controlled trials published so far. Evidence for the efficacy of pulse intravenous methylprednisolone (IVMP) or intravenous immunoglobulin (IVIG) comes from observational or experimental studies with a small number of patients, and their long-term effects on different disease outcomes remain undetermined. Objective: To evaluate the longterm effects of early pulse IVMP or IVIG in a large cohort of patients with DM and PM. Methods: This is a retrospective single-center cohort study of adult patients with DM and PM classified with the Bohan and Peter criteria and followed for up to four years from 2000 to 2017. Pulse IVMP or IVIG received as an add-on to the usual therapy during the first year of diagnosis were considered early interventions. We used Cox proportional hazard regression models to estimate hazard ratios (HR) with a 95% confidence interval (CI) for three outcomes: complete clinical response, corticosteroid discontinuation, and mortality. The models were adjusted for clinical, laboratory, and treatment covariates. Results: A total of 204 patients were included and categorized into four initial treatment groups: pulse IVMP (n = 46), pulse IVMP + IVIG (n = 55), IVIG (n = 10), and without IVMP or IVIG (n = 93). Patients submitted to pulse IVMP or IVIG had more dysphagia, severe proximal weakness, and infections, as well as higher creatine phosphokinase serum levels. The early pulse IVMP and pulse IVMP + IVIG groups had a higher risk for complete clinical response in the multivariate model: HR = 1.56, 95% CI 1.05 - 2.33, P = 0.029, and HR = 1.58, 95% CI 1.02 - 2.45, P = 0.041, respectively. Only the group of pulse IVMP+IVIG had a significant association with corticosteroid discontinuation in the multivariate analysis: HR = 1.65, 95% CI 1.02 - 2.68, P = 0.043. Neither early pulse IVMP nor IVIG influenced mortality. Conclusions: Despite having a more severe disease profile, patients with DM and PM submitted to pulse IVMP or pulse IVMP + IVIG during the first year of diagnosis had a higher HR for complete clinical response, whereas the combination of pulse IVMP + IVIG had an association with corticosteroid discontinuation. Further long-term studies are warranted to confirm these benefits of early pulse IVMP and IVIG on patients with DM and PM.