Introdução: A doença pulmonar intersticial (DPI) e a DPI rapidamente progressiva (DPI-RP) são uma das principais causas de mortalidade em pacientes com dermatomiosite (DM). No primeiro caso, a prevalência de DPI varia de 17% a 36%, chegando a 78% em pacientes asiáticos. No segundo caso, a prevalência de DPI-RP varia de 22% a 75% de todas os casos de DPI, com uma taxa de mortalidade superior a 50%. Em parte, essa enorme variabilidade de frequência pode ser reflexo da população analisada. Além disto, há escassez de estudos que analisaram DPI e DPI-RP em pacientes latino-americanos com DM. Objetivos: No presente estudo, objetivamos avaliar o perfil epidemiológico, a prevalência de DPI e DPI-RP e os seus fatores associados em pacientes com DM de três países latino-americanos. Pacientes e métodos: Trata-se de um estudo coorte retrospectivo, no período entre 2003 e 2020, com pacientes adultos com DM forma clássica (DMc) definida pelos critérios classificatórios de EULAR/ACR 2017 e DM clinicamente amiopática (DMCA) pelos critérios estabelecidos por Gerami et al. 2006, em seguimento em centros terciários da Argentina, México e Brasil. Todos os dados foram coletados de prontuários médicos, com informações pré-padronizadas e parametrizadas. A DPI foi definida como a presença de inflamação e/ou fibrose do interstício pulmonar no início do diagnóstico da DM, enquanto a DPI-RP foi definida como piora aguda e progressiva de dispneia com necessidade de hospitalização, oxigênio suplementar ou insuficiência respiratória e subsequente intubação, nos três meses após o diagnóstico de DPI. A tomografia de tórax de alta resolução foi avaliada em todos os pacientes, durante os primeiros três meses após o diagnóstico da DM (sintomáticos e assintomáticos). Pacientes com autoanticorpos anti-aminoacil-tRNA transferases foram excluídos. Resultados: Foram avaliados 270 pacientes, sendo 24 (8,9%), 91 (33,7%) e 155 (57,4%), respectivamente, da Argentina, México e Brasil: 200 (74,1%) pacientes com DMc e 70 (25,9%) pacientes com DMCA. A média de idade de início da doença foi de 42,8±14,8 anos, com predomínio do sexo feminino (70,4%) e etnia parda (49,6%). A mediana do tempo de duração entre o início dos sintomas e o diagnóstico de DM foi de 4,0 (2,0-8,0) meses. A prevalência geral de DPI foi de 25,9%, e a frequência de RP-DPI foi de 1,5%. Não houve diferença estatística na prevalência de DPI e RP-DPI entre os pacientes com DM e DMCA. A prevalência do autoanticorpo anti-MDA-5 foi de 25,4% e 48,6% em DMc e DMCA, respectivamente. Houve alta frequência de "mãos de mecânico", artralgias, artrite e aumento de concentração sérica de creatinofosfoquinase em pacientes DMc e anti-MDA-5 positivo, enquanto que houve alta frequência de artrite em pacientes com DMCA e anti-MDA-5 positivo. Não houve aumento de frequência de DPI, DPI-RP e outros acometimentos sistêmicos associados à presença do autoanticorpo anti-MDA-5. A dispneia de esforço e a artrite foram fatores associados a DPI e DPI-RP. A mortalidade geral foi de 7,0%, sendo as principais causas de morte a infecção pulmonar em 47,4% e DPI em 31,6% dos casos. Conclusões: Embora a frequência de DPI em pacientes latino-americanos com DM seja comparável às de pacientes de outras regiões, há uma baixa prevalência de DPI-RP no presente estudo, principalmente em comparação com estudos de pacientes asiáticos. A dispneia de esforço e a artrite estão associadas a DPI em DM. A presença de anti-MDA-5 não se associa com DPI e DPI-RP. Entretanto, os pacientes com presença do autoanticorpo anti-MDA-5 apresentam características que mimetizam a síndrome antissintetase. A infecção pulmonar e DPI são as principais causas de óbito. Nossos dados mostram que a frequência e a gravidade do envolvimento pulmonar no DM podem variar de acordo com a região geográfica.

Introduction: Interstitial lung disease (ILD) and a rapidly progressive ILD (RP-ILD) are the main causes of mortality in patients with dermatomyositis (DM). In the first case, the prevalence of ILD ranges from 17% to 36%, and until 78% in Asian patients. In the second case, the prevalence of RP-ILD ranges from 22% to 75% of all cases of ILD, with a mortality rate greater than 50%. In part, this huge frequency variability may reflect the population analyzed. In addition, there are few studies that analyzed ILD and RP-ILD in Latin American patients with DM. Objectives: In the present study, we aimed to assess the epidemiological profile, the prevalence of ILD and RP-ILD and their associated factors in patients with DM, from three Latin American countries. Patients and Methods: This is a retrospective cohort study, between 2003 and 2020, adult patients with classical DM (cDM) defined by the EULAR/ACR 2017 classification criteria and clinically amyopathic DM (CADM) according to criteria established by Gerami et al. 2006, followed up in tertiary centers in Argentina, Mexico and Brazil. All data were collected of medical records, with pre-standardized and parameterized information. ILD was defined as the presence of inflammation and/or fibrosis of the interstitial pulmonary at the beginning of the diagnosis of DM, while RP-ILD was defined as acute and progressive worsening of dyspnea, requiring hospitalization, supplemental oxygen or insufficiency respiratory and subsequent intubation, in the three months after ILD diagnosis. High-resolution chest tomography was assessed in all patients during the first three months after DM diagnosis (symptomatic and asymptomatic). Patients with anti-aminoacyl-tRNA transferase autoantibodies were excluded. Results: 270 patients were evaluated, 24 (8.9%), 91 (33.7%) and 155 (57.4%), respectively, from Argentina, Mexico and Brazil: 200 (74.1%) cDM patients and 70 (25.9%) CADM patients. The mean age at onset of the disease was 42.8±14.8 years, with a predominance of females (70.4%) and brown ethnicity (49.6%). The median duration between DM diagnosis and the onset of symptoms was 4.0 (2.0-8.0) months. The overall prevalence of ILD was 25.9%, and the frequency of RP-ILD was 1.5%. There was no statistical difference in the prevalence of ILD and RP-ILD between cDM and CADM patients. The prevalence of anti-MDA-5 autoantibody was 25.4% in cDM and 48.6% in CADM patients, respectively. There was a high frequency of "mechanic's hands", arthralgia, arthritis and increased serum creatine phosphokinase in cDM patients and anti-MDA-5 positive, while there was a high frequency of arthritis in DMCA patients and anti-MDA-5 positive. There was no increase of the frequency of ILD, RP-ILD and other systemic involvements associated with the presence of anti- MDA-5 autoantibody. Exertional dyspnea and arthritis were factors associated with ILD and RP-ILD. Overall mortality was 7.0%, Pulmonary infection in 47,4% and ILD in 31,6% were the main causes of death. Conclusions: Although the frequency of ILD in Latin American patients with DM is comparable to patients in other regions, there is a low prevalence of ILD-RP in the present study, mainly in comparison with studies of Asian patients. Exertional dyspnea and arthritis are associated with ILD in DM. Presence of anti-MDA-5 autoantibody is not associated with ILD and RP-DPI. However, patients with presence of anti-MDA-5 autoantibody have features that mimic antisynthetase syndrome. Pulmonary infection and ILD are main causes of death. Our data show that the frequency and severity of pulmonary involvement in DM can vary according to the geographic region.