Introdução: A síndrome antissintetase (SAS) é uma miopatia autoimune sistêmica (MAS) definida pela presença de anticorpos Anti-aminoacil-tRNA sintetase (Anti-ARS). Clinicamente é caracterizada pela tríade clássica miosite, artrite e pneumopatia intersticial, associado ou não a hiperqueratose palmar (mãos de mecânio), fenômeno de Raynaud ou febre. O Anti-Jo-1 é o anticorpo mais comum e mais estudado em SAS e está relacionado a uma maior frequência de envolvimento articular e muscular, em comparação com pacientes Anti-Jo-1 negativos. Até o momento, não há um consenso na literarura sobre um padrão histológico muscular bem definido que caracterize a síndrome antissintetase. Objetivo: Analisar e caracterizar as biópsias musculares de pacientes com SAS e anticorpo Anti-Jo-1 positivo. Métodos: Este estudo de coorte retrospectivo incluiu pacientes adultos com diagnóstico de SAS e Anti-Jo-1 positivo admitidos para investigação da doença e obrigatoriamente com comprometimento muscular, no período de 2010 a 2021, cujos fragmentos de tecido muscular seriados foram analisados. Resultados: A média de idade dos pacientes ao diagnóstico da doença foi de 42,8±11,6 anos, com predomínio do sexo feminino. Em relação às biópsias musculares, os infiltrados celulares estiveram presentes em 76,9% das amostras, localizados principalmente na região endomisial (70%), com predomínio de macrófagos (92,9%). A necrose de fibras musculares esteve presente em 92,3%, sendo difusa em 54,2%. A expressão de MHC-I foi observada em todas as amostras. Destacou-se maior presença de macrófagos CD68+ e a persença discreta de células CD4+ e CD8+, o que é consistente com uma maior predominância de necrose observada e da predominância de infiltrado macrofágico. Em geral, 38,5% dos pacientes apresentavam padrão de miopatia necrosante nas biópsias musculares, enquanto 34,6% e 26,9% apresentavam padrão de miopatia inflamatória e miopatia inespecífica, respectivamente. O padrão de miopatia necrosante não foi associado à características demográficas, clínicas ou laboratoriais dentre a população estudada. Conclusões: Nossos dados mostram que quase 40% dos pacientes com SAS bem definida e Anti-Jo-1 positivo com comprometimento muscular objetivo apresentam um padrão de miopatia necrosante em suas biópsias musculares. Embora esse padrão seja mais classicamente relacionado a miopatias necrotizantes imunomediadas, em associação com manifestações clínicas e presença de autoanticorpos Anti-Jo-1, pode auxiliar no diagnóstico de SAS

Introduction: Antisynthetase syndrome (ASSD) is a rare systemic autoimmune myopathy that is defined by the presence of Anti-aminoacyl-tRNA synthetase (Anti-ARS) autoantibodies. Clinically, ASSD is characterized by myositis, arthritis, and interstitial pneumopathy, in addition to mechanics hands, Raynauds phenomenon, or fever. The Anti-Jo-1 is the most common and most studied antibody in ASSD and it is related to a higher frequency of joint and muscle involvement compared to Anti-Jo-1 negative patients. Until now, researchers have not provided a well-defined muscle histological pattern for antisynthetase syndrome (ASSD). Objective: We aimed to analyze and categorize the muscle biopsies of patients with Anti-Jo-1 ASSD. Methods: This retrospective cohort study included adult patients diagnosed with SAS and Anti-Jo-1 positive admitted for investigation of the disease and necessarily with muscle involvement, from 2010 to 2021, whose serial muscle tissue fragments were analyzed. Results: Patients mean age at disease diagnosis was 42.8±11.6 years, and the female gender was most predominant. Concerning muscle biopsies, cell infiltrates were present in 76.9% of the samples, and they were mainly located at the endomysial area (70%), with a predominance of macrophages (92.9%). Muscle fiber necrosis was present in 92.3% and was diffused in 54.2%. Expression of MHC-I was seen in all samples. Samples were mostly marked by the presence of CD68+ and discreet/low CD4+ and CD8+ staining, which is consistent with a higher predominance of observed necrosis and macrophage cell infiltrates. In general, 38.5% of patients had a necrotizing myopathy pattern in muscle biopsies, whereas 34.6% and 26.9% had a general inflammatory myopathy pattern and nonspecific myopathy, respectively. This necrotizing myopathy pattern was not associated with the demographic, clinical, or laboratory data. Conclusions: Our data show that almost 40% of patients with well-defined ASSD and Anti-Jo-1 positive with objective muscle impairment have a necrotizing myopathy pattern in their muscle biopsies. Although this pattern is more classically related to immune-mediated necrotizing myopathies, in association with clinical manifestations and the presence of Anti-Jo-1 autoantibodies, may subsidiary ASSD diagnosis