Introdução: Os hamartomas hipotalâmicos constituem-se em raras malformações congênitas de natureza não-neoplásica, frequentemente associados com epilepsia refratária e puberdade precoce central, além de alterações cognitivas e psiquiátricas. A ablação por radiofrequência dos hamartomas hipotalâmicos foi estudada e proposta nos últimos anos como uma opção terapêutica segura e efetiva com relação ao controle das crises gelásticas com resultados encorajadores. A aplicação da radiofrequência pode ser realizada tanto como procedimento único quanto em procedimentos estagiados possivelmente melhorando a efetividade e a segurança do procedimento. Objetivo: O objetivo do presente estudo é investigar o efeito clínico da lesão por radiofrequência estagiada guiada por estereotaxia em pacientes com diagnostico de hamartoma hipotalâmico. Casuística e Método: Estudo retrospectivo que incluiu sequencialmente dados de pacientes com diagnóstico de hamartoma hipotalâmico que foram submetidos à ablação por radiofrequência. A avaliação e o seguimento clínico dos pacientes foram realizadas através da análise dos dados acerca do controle das crises epilépticas relacionadas (escala de Engel e escala da ILAE) e alterações endocrinológicas. Adicionalmente, foram realizados estudos de análise morfológica dos hamartomas hipotalâmicos utilizando reconstruções em 3D baseadas em imagens de RNM. Resultados: Foram incluídos sete pacientes com diagnostico de hamartoma e que foram submetidos à ablação por radiofrequência. Os pacientes foram submetidos a uma média de três procedimentos cirúrgicos, sendo que o volume médio de lesão foi de 0,42 cm3. A análise estatística demonstrou que após a cirurgia houve uma redução significativa do número crises gelásticas (F(2,65)=130,1; p=0,0000). A cirurgia também reduziu significativamente o número de crises não gelásticas (F(2,65)=130,0; p=0,0000) entre 6 e 54 meses de seguimento (F(2,65)=158,6; p=0,0000). Com relação à escala da Impressão Clínica Global quatro pacientes (57,14%) obtiveram o valor 1 (grande melhora), dois pacientes (28,57%) o valor 3 (melhora mínima) e um paciente (14,28%) o valor 4 (sem melhora). Conclusões: Desse modo, os resultados demonstram que a ablação estereotáctica por radiofrequência pode ser considerada instrumento terapêutico importante para melhor controle das crises epilépticas gelásticas e não gelásticas e consequente melhora global dos pacientes.

Background: Hypothalamic hamartomas are rare congenital malformations of non-neoplastic origin, frequently associated with not only refractory epilepsy and central precocious puberty, but also, with cognitive and psychiatric disorders. Hypothalamic hamartomas radiofrequency ablation has recently been investigated as a safe and effective option for the management of gelastic seizures with promising results. Radiofrequency can be applied in a single procedure or in a stepwise approach, with multiple applications, that can, possibly, enhance both the effectiveness and the safety of the procedure. Objective: The aim of the present study is to investigate the clinical effect of stepwise approach of stereotactically guided radiofrequency lesion in patients diagnosed with hypothalamic hamartoma. Methods and patients: This is a retrospective study that included sequentially patients with hypothalamic hamartoma, who were submitted to radiofrequency ablation. Clinical evaluation and follow-up were held using related epileptic seizures (using the Engel and ILAE scales) and endocrinological disorders. Additionally, morphological analyses were conducted by magnetic resonance with 3D reconstruction of hypothalamic hamartomas. Results: Seven patients who were diagnosed with hypothalamic hamartoma and underwent radiofrequency ablation were included. The patients underwent three procedures in average and the average volume of the lesions was 0,42 cm3. Statistical analysis demonstrated that there was significant reduction in gelastic episodes (F(2,65)=130,1; p=0,0000). Surgery also significantly reduced the number of non-gellastic crises (F(2,65)= 130.0; p = 0.0000) between 6 and 54 months of follow-up (F(2,65)=158.6; p =0,0000). Regarding the overall clinical impression scale, four patients (57.14%) achieved score 1 (great improvement), two patients (28,57%) achieved score 3 (minimum improvement) and one patient (14,28%) achieved score 1 (no improvement) Conclusions: Thus, the results demonstrate that stereotactic ablation by radiofrequency can be considered an important therapeutic instrument for better control of epileptic and non-gelatic seizures and consequent overall improvement of patients.