Introdução: As miopatias inflamatórias (MI) são um grupo heterogêneo de condições caracterizadas principalmente por fraqueza muscular e infiltrado inflamatório na histologia muscular. A classificação das MI tem evoluído ao longo dos anos e recentemente uma condição denominada Miopatia Inflamatória com Alterações Mitocondriais (MI-Mito) foi descrita em poucas séries de casos, permanecendo incerto se é uma variante da Miosite por Corpos de Inclusão (MCI) ou uma forma isolada de MI. A Ressonância Nuclear Magnética (RNM) muscular tem adquirido crescente importância na avaliação de pacientes com MI, porém ainda não foi descrita sua realização em pacientes com MI-Mito. Objetivos: Analisar as características clínicas e da RNM de corpo inteiro em pacientes com MI-Mito, comparando com indivíduos portadores de MCI. Métodos: De forma retrospectiva, foram incluídos 14 pacientes com MI-Mito e 10 pacientes com MCI diagnosticados em dois centros de patologia muscular, sendo os casos definidos de acordo com a histologia muscular. MI-Mito foi determinada por infiltrado inflamatório endomisial, presença de pelo menos 1% de fibras com deficiência de Citocromo C Oxidase e ausência de vacúolos marginados. Por outro lado, MCI foi definida em pacientes com alterações musculares distróficas, infiltrado inflamatório endomisial e vacúolos marginados. Os pacientes foram submetidos a avaliação clínica e RNM de corpo inteiro para determinar presença de edema, lipossubstituição e atrofia em vários músculos. Resultados: A idade média dos pacientes com MI-Mito foi significativamente menor que participantes com MCI (56,9 anos x 69,1 anos, respectivamente, p=0,01). Foram encontrados mais pacientes do sexo feminino no grupo MI-Mito quando comparado ao grupo com MCI (71,5% e 20%, respectivamente, p=0,01). Clinicamente, pacientes com MI-Mito se apresentaram de forma mais heterogênea, com fenótipo oligossintomático (28,6%), fenótipo de fraqueza muscular proximal (35,7%), fenótipo de fraqueza muscular proeminente em quadríceps ou flexores dos dedos (28,6%) e fenótipo de fraqueza muscular difusa (7,1%). Por outro lado, indivíduos com MCI demonstraram presença significativamente maior do fenótipo de fraqueza muscular proeminente em quadríceps ou flexores dos dedos quando comparados àqueles com MI-Mito (90% e 28,6%, respectivamente, p<0,01). Com relação aos achados da RNM de corpo inteiro, foram encontradas diversas semelhanças nos vários parâmetros radiológicos avaliados em pacientes com MI-Mito e MCI. Os músculos com maior grau médio de lipossubstituição nos dois grupos foram o quadríceps e gastrocnêmio medial. As alterações radiológicas foram assimétricas na maior parte dos pacientes com MI-Mito e MCI (71,4% e 80%, respectivamente, p=0,63). Não houve diferença estatisticamente significativa na presença de edema, atrofia ou lipossubstituição na ampla maioria dos músculos avaliados em pacientes com MI-Mito e MCI. A maior parte dos pacientes com MI-Mito e MCI apresentaram o padrão radiológico do músculo reto femoral relativamente poupado quando comparado aos outros músculos do quadríceps (92,9% e 80% respectivamente, p=0,55). Os participantes também demonstraram em sua maioria comprometimento radiológico dos músculos flexores profundos dos dedos, havendo uma tendência de maior acometimento em paciente com MCI em comparação àqueles com MI-Mito (100% e 64,3% respectivamente, p=0,05). Conclusão: O nosso estudo sugere que as características radiológicas na RNM muscular de corpo inteiro são semelhantes entre a MI-Mito e MCI. Esses dados reforçam a hipótese que a MI-Mito pode fazer parte do espectro de apresentação da MCI. Comparativamente, a MI-Mito se apresenta mais frequentemente no sexo feminino, em pacientes relativamente mais jovens e com um fenótipo clínico mais heterogêneo que a MCI

Introduction: Inflammatory myopathies (IM) are a heterogeneous group of conditions characterized mainly by muscle weakness and inflammatory infiltrates in muscle histology. The classification of IM has evolved over the years and recently a condition called Inflammatory Myopathy with Mitochondrial Pathology (IM-Mito) has been described in a few case series. It remains uncertain whether IM-Mito is a variant of Inclusion Body Myositis (IBM) or an isolated form of IM. Muscle Magnetic Resonance Imaging (MRI) has gained increasing importance in the evaluation of patients with IM, but its application in patients with IM-Mito has not yet been described. Objectives: To analyze clinical and whole-body MRI features in patients with IM-Mito compared to individuals with IBM. Methods: Retrospectively, 14 patients with IM-Mito and 10 patients with IBM diagnosed at two muscle pathology centers were included. Cases were defined according to muscle histology. IM-Mito was determined by endomysial inflammatory infiltrate, presence of at least 1% of Cytochrome C Oxidase negative fibers, and absence of rimmed vacuoles. On the other hand, IBM was defined in patients with dystrophic muscular abnormalities, endomysial inflammatory infiltrate, and rimmed vacuoles. Patients underwent clinical evaluation and whole-body MRI to determine the presence of edema, fatty replacement and atrophy in various muscles. Results: Mean age of patients with IM-Mito was significantly lower than participants with MCI (56.9 years vs 69.1 years, respectively, p=0.01). A higher presence of female patients was found in participants with IM-Mito when compared to the group with IBM (71.5% and 20%, respectively, p=0.01). Clinically, patients with IM-Mito presented more heterogeneously with oligosymptomatic phenotype (28.6%), proximal muscle weakness phenotype (35.7%), prominent quadriceps or finger flexors muscle weakness phenotype (28.6%) and diffuse muscle weakness phenotype (7.1%). On the other hand, individuals with IBM demonstrated significantly greater presence of prominent muscle weakness in quadriceps or finger flexors when compared to those with IM-Mito (90% and 28.6%, respectively, p<0.01). Regarding whole-body MRI findings, several similarities were found in radiological parameters evaluated in patients with IM-Mito and IBM. Muscles with highest average degree of fatty replacement in both groups were quadriceps and medial gastrocnemius. Radiological abnormalities were asymmetric in most patients with IM-Mito and IBM (71.4% and 80%, respectively, p=0.63). There was no statistically significant difference in edema, muscle atrophy or fatty replacement in the majority of muscles evaluated in patients with IM-Mito and IBM. Most patients with IM-Mito and IBM showed radiological pattern of rectus femoris muscle relatively spared when compared to other quadriceps muscles (92.9% and 80%, respectively, p=0.55). Most participants also demonstrated radiological involvement of flexor digitorum profundus muscles, with a trend towards greater involvement in patients with IBM compared to those with IM-Mito (100% and 64.3%, respectively, p=0.05). Conclusion: Our study showed that radiological features in whole-body MRI are similar between IM-Mito and IBM. These data support the hypothesis that IM-Mito may be part of the presentation spectrum of IBM. Comparatively, IMMito presents more often in females, in relatively younger patients and with a more heterogeneous clinical phenotype than IBM