Introdução: As distonias são associadas a sintomas não-motores incapacitantes como a dor crônica (DC). A DC é prevalente na distonia e impacta significativamente a qualidade de vida (QV). Não há uma ferramenta validada para avaliar a DC nas distonias, fato que dificulta o tratamento e manejo da dor. Objetivo: Desenvolver uma classificação de DC e sistema de pontuação para as distonias. Método: Um grupo multidisciplinar foi estabelecido para desenvolver a Dystonia-Pain Classification System (Dystonia-PCS) para classificar DC como relacionada ou não à distonia e fornecer um escore de gravidade de dor englobando intensidade de dor, frequência, e impacto na vida diária. Após, pacientes avaliados consecutivamente com distonias hereditárias/idiopáticas de qualquer distribuição, com ou sem DC foram recrutados num estudo de validação multicêntrico transversal. A Dystonia-PCS foi comparada com escalas clássicas de dor, humor, QV e distonia (Brief Pain Inventory-BPI, Douleur Neuropathique-4 questionnaire (DN4), Hospital Anxiety and Depression Scale, EuroQol-5D-3L e BurkeFahnMarsden Dystonia Rating Scale). Resultados: A DC esteve presente em 81 dos 123 pacientes recrutados. A DC principal foi diretamente relacionada à distonia em 82,7% dos pacientes, agravada pela distonia em 8,64%, e não-relacionada à distonia em 7,41%. A Dystonia-PCS teve excelente escore intra-avaliadores (ICC 0,941) e interavaliadores (ICC 0,867). Além disso, ela foi significativamente correlacionada ao subescore de dor da EuroQol-5D-3L ( = 0,635; p < 0,001), aos subescores de gravidade e interferência do BPI ( = 0,553; p < 0,001 e = 0,609; p < 0,001, respectivamente), e ao escore DN4 ( = 0,397; p < 0,001). Conclusão: A Dystonia-PCS é uma ferramenta confiável para categorizar e quantificar o impacto da DC nas distonias e pode melhorar o desenho de estudos clínicos e o manejo da DC na distonia

Introduction: Dystonia is associated with disabling non-motor symptoms like chronic pain (CP). CP is prevalent in dystonia and significantly impacts the quality of life (QoL). There is no validated tool for assessing CP in dystonia, which substantially hampers pain treatment and management. Objective: To develop a CP classification and scoring system for dystonia. Methods: A multidisciplinary group was established to develop the Dystonia-Pain Classification System (Dystonia-PCS) to classify CP as related or unrelated to dystonia and to provide a pain severity score encompassing pain intensity, frequency, and impact on daily living. Then, consecutive patients with inherited/idiopathic dystonia of any distribution, with or without CP, were recruited in a cross-sectional multicenter validation study. Dystonia-PCS was compared to classic pain, mood, Qol, and dystonia scales (Brief Pain Inventory-BPI, Douleur Neuropathique-4 questionnaire-DN4, Hospital Anxiety, and Depression Scale, EuroQol-5D-3L and BurkeFahnMarsden Dystonia Rating Scale). Results: CP was present in 81 of 123 recruited patients with dystonia. The main chronic pain was directly related to dystonia in 82.7% of patients, aggravated by dystonia in 8.8%, and non-related to dystonia (7.5%). Dystonia-PCS had excellent intra-rater (ICC 0.941) and interrater (ICC 0.867) reliability. In addition, it correlated significantly with EuroQol-5D-3Ls pain subscore ( = 0.635, p < 0.001), BPI severity and interference subscores ( = 0.553, p < 0.001 and = 0.609, p < 0.001, respectively), and DN4 score ( = 0.397, p < 0.001). Conclusion: Dystonia-PCS is a reliable tool to categorize and quantify CP impact in dystonia and will help to improve clinical trial design and management of CP in dystonia