Esta tese apresenta pela primeira vez o perfil dos hemofílicos no estado de São Paulo, abrangendo dados de registros ambulatoriais, de internações hospitalares e do sistema de informação sobre mortalidade, no período de 2004 a 2018. As bases utlizadas foram os dados dos pacientes cadatrados no sistema webcoagulopatias, para o período de 2009 a 2018; os dados referentes às internações, foram extraídas das AIHs para o período de 2004 a 2018 e de mortalidade do Sistema de Informação sobre Mortalidade SIM DATASUS (Ministério da Saúde - MS), para o período de 2004 a 2018. O programa de registro dos pacientes com coagulopatias hemovida webcoagulopatias, foi iniciado em 2009 em todo o Brasil. No estado de São Paulo, foram cadastrados no período de 2009 a 2018 o total de 2724 pacientes hemofílicos em acompanhamento nos Centros de tratamento de hemofilia deste estado, sendo 82,4% com hemofilia A e 17,6% com hemofilia B. Participam do programa de profilaxia primária ou secundária de longa duração 88,9%, e 3,7% evoluíram com inibidores; 37,2% são graves, 20,1% moderados e 17,9% apresentam a forma leve da doença. O comprometimento osteoarticular foi relatado em 35,9% do grupo registrado. O uso de fatores de coagulação foi gradativo, a partir do programa do governo em 2012. De 2009 a 2018, foram internados 1421 hemofílicos, com 5,3 AIHs por paciente com duração média de 6 dias e idade média de 29 anos. Comparados os períodos pré profilaxia (2004 a 2011) e pós profilaxia (2012 a 2018) os resultados mostram no pré, 63% dos CIDs por doenças do sangue (com 2841 internações), e em 58% os procedimentos realizados para tratamento clínico em hematologia, relacionados a uso de fatores de coagulação; no pós, 55% internados por CID de doenças do sangue, e 46% para procedimentos relacionados a tratamento clínico em hematologia. Quanto a cirurgias osteoarticulares no pré a faixa etária foi na idade de 35,2± 20,9 anos e no pós 45,1+ 22 anos, demonstrando uma maior sobrevida destes pacientes mesmo com comprometimento articular. Dos internados, 37% não são registrados na webcoagulopatias e o CID em quase 30% por traumatismo e em 22% por doenças do sangue. Foi verificado um aumento significativo na mortalidade quanto a faixa etária dos pacientes do ano de 2004 para o ano de 2018, visto que em 2004 a maior prevalência (33%) dos óbitos ocorreu na faixa dos 30 a 39 anos e em 2018, essa faixa etária aumentou para 60 anos ou mais, em mais de 50% dos pacientes estudados. Quanto à distribuição dos óbitos por faixa etária, em 41,61% possuíam de 40 a 59 anos. As taxas de mortalidade padronizadas foram em 2004 de 2,94 e em 2018 de 1,24 e dos 70 pacientes que faleceram como causa básica a hemofilia, e em 15,5% a mortalidade ocorreu por hemorragia intracraniana. O programa de governo pode ter influenciado a mortalidade, pelo tratamento domiciliar. É necessário se instituir uma forma de vigilância aos hemofílicos, relatando ao programa o acompanhamento de suas internações hospitalares e notificando a mortalidade, numa articulação dos serviços do SUS, buscando o atendimento integral

For the first time, the profile of patients with hemophilia was analyzed in São Paulo state, including data from outpatient records, data from hospital admissions and the information system on mortality, from 2004 to 2018. The databases used were from patients registered in the Hemovida Web Coagulopatias system, from 2009 to 2018; hospitalization data were extracted from the AIHs from 2004 to 2018 and mortality were extracted from the Mortality Information System - SIM - DATASUS (Ministry of Health). TheHemovida Webcoagulopatias started in 2009 throughout Brazil. In São Paulo, from 2009 to 2018, a total of 2724 hemophilia patients were registered in the blood centers of this state, 82.4% with hemophilia A and 17.6% with hemophilia B. Eighty eight percent participated in the long-term primary or secondary prophylaxis program, and 3.7% evolved with inhibitors; 37.2% are severe, 20.1% moderate and 17.9% have the mild form of the disease. Osteoarticular involvement was reported in 35.9% of the registered group. The use of clotting factors was gradual, since the government program was implemented in 2012. From 2009 to 2018, 1421 hemophilic patients hospitalized, with 5.3 AIHs per patient with an average duration of 6 days and average age of 29 years. Comparing the pre-prophylaxis (2004 to 2011) and post-prophylaxis (2012 to 2018) periods, the results shown that in the pre, 63% of ICDs was due to blood diseases (with 2841 admissions), and 58% of the procedures performed for clinical treatment in hematology, related to the use of clotting factors. In the post, 55% were hospitalized for blood diseases ICD, and 46% for procedures related to clinical treatment in hematology. Regarding osteoarticular surgeries in the pre prophylaxis, it was performed at 35.2±20.9 years old patients and in the post prophylaxis it was at 45.1+22 years old, demonstrating a longer survival of these patients even with joint involvement. Of those admitted, 37% have not been registered in the Hemovida Web Coagulopatias, for them, the ICD in those hospitalizations were almost 30% for trauma and 22% for blood diseases. There was a significant increase in the age group of patients mortality from 2004 to 2018, since in 2004 the highest prevalence (33%) of deaths occurred in the 30- 39 age group and in 2018 the deceased age group increased to 60 years or more in more than 50% of the patients studied. Related the distribution of deaths by age group, 41.61% were aged between 40 and 59 years. Standardized mortality rates were 2.94 in 2004 and 1.24 in 2018, where there were 70 patients who died from hemophilia underlying cause, and 15.5% where the mortality occurred due to intracranial hemorrhage. The government program could have influenced mortality, due to home treatment. It is necessary to report to the program when hemophilic patients are hospitalized or die, aiming to have a better vigilance and integrating the services from public system SUS