Introdução: As dermatoses bolhosas autoimunes (DBAI) cursam com o surgimento de bolhas cutâneas e/ou mucosas, decorrentes da formação de auto-anticorpos contra antígenos epidérmicos ou da junção dermo-epidérmica, relacionados à adesão celular. DBAI podem ocorrer durante a gestação, mas são relativamente raras. Existem duas situações clínicas distintas: 1- paciente com DBAI previamente diagnosticada, que engravida; 2- gestante sem histórico prévio de DBAI desenvolve quadro bolhoso que requer diagnóstico e manejo. As alterações hormonais observadas na gestação levam a mudanças no sistema imune materno capazes de modificar a evolução das DBAI. Este estudo justifica-se pela necessidade em se aprofundar conhecimentos sobre o manejo das DBAI na gestação, em função das suas peculiaridades com relação aos aspectos diagnósticos, desafios terapêuticos e possibilidades de complicações para mãe e feto. Objetivos: Geral: caracterizar a resposta autoimune humoral e do perfil imunopatológico de pacientes com dermatoses bolhosas autoimunes no período gestacional e extragestacional; Específicos: 1-caracterizar o quadro clínico das pacientes no período gestacional e extragestacional; 2-identificar principais ocorrências/complicações do recém-nascido; 3-caracterização da resposta imune humoral através de imunofluorescência indireta (IFI), salt-split skin indireto (SSS) e ELISA com proteínas recombinantes -desmogleínas 1 e 3, anti-BP180, anti-BP230 e anti-colágeno VII. Métodos: Foram realizados 292 atendimentos de pacientes do sexo feminino no ambulatório de DBAI do HCFMUSP no período de 2016-2019. Foram incluídas neste estudo 11 mulheres com diagnóstico prévio de DBAI, ou que tiveram início de DBAI coincidente com a gestação e um neonato. Os dados demográficos e laboratoriais foram obtidos através de análise retrospectiva de prontuários, e testes imuno-sorológicos através de imunofluorescência indireta (IFI), salt-split skin (SSS) e ELISA foram realizados utilizando-se soros coletados no período gestacional e extragestacional, previamente armazenados em laboratório. Resultados: Onze pacientes incluídas no estudo apresentaram critérios clínicos, histopatológicos e de imunofluorescência direta que corroboraram o diagnóstico de DBAI (pênfigo foliáceo ou PF, n=4; pênfigo vulgar ou PV, n=3; penfigóide gestacional ou PG, n=1, dermatose bolhosa por IgA linear ou DBAL, n=1; dermatite herpetifome ou DH, n=2). Um recém-nascido (RN), filho de uma das pacientes de PF foi incluído. A maioria das pacientes teve diagnóstico de DBAI prévio à gestação (9/11,82%); Houve piora da DBAI na gestação, observada em 6 de 11 pacientes (54%), estabilidade da DBAI em 4/11 (36%) pacientes e melhora da DBAI em 1/11 casos (10%); nas DBAI intraepidérmicas, a piora ocorreu em 4/7 pacientes, sendo 3/4 casos, pacientes com diagnóstico de PV e 1/4 com o diagnóstico de PF. Nas DBAI subepidérmicas, a piora ocorreu em 2/4 pacientes, uma com PG e outra com DH. Não houve nenhuma dermatose bolhosa neonatal, ou complicações relatadas reportadas. Quanto aos achados laboratoriais, nas DBAI intraepidérmicas durante a gestação, a IFI foi positiva em 5/7 pacientes, sendo 3 pacientes de PV (100%) e 2 pacientes de PF (50%); a IFI mostrou incremento nos títulos de auto-anticorpos durante a gestação observado em todas as pacientes de PV (3/3) e em apenas uma paciente de PF (1/4). Com relação ao ELISA, nas DBAI intraepidérmicas durante a gestação, o ELISA foi positivo em 6/7 pacientes e no RN de mãe com PF. Duas pacientes (1 PV e 1 PF) realizaram ELISA após o período gestacional. A paciente de PV apresentou títulos mais elevados na gestação, ao passo que a paciente de PF teve ELISA negativo durante a gestação, com títulos crescentes em anos subsequentes. Na paciente de PV, houve reconhecimento de anti-BP180 e de anti-Dsg3 no período pós-gestacional. Conclusões: Oitenta e dois por cento das pacientes estudadas apresentaram DBAI prévia à gestação (82%); O tempo de surgimento da doença em relação à gestação variou de 1-15 anos. Houve piora clínica da DBAI na gestação em 54% dos casos, sendo a piora mais expressiva nas DBAI intraepidérmicas (66%), especialmente no PV, em comparação ao grupo das DBAI subepidérmicas (33%). Não houve nenhuma dermatose bolhosa neonatal, ou complicações reportadas no neonato. Nas DBAI intraepidérmicas e subepidérmicas, houve detecção de auto-anticorpos circulantes IgG tanto por IFI quanto por ELISA, com incremento nos títulos de auto-anticorpos IgG durante a gestação

Background: Autoimmune bullous diseases (AIBD) affect the skin and/or mucous membranes due to the binding of autoantibodies related to cell adhesion to structures of the epidermis or the dermo-epidermal junction (DEJ). AIBD classification is made according to the epidermal level of the cleavage, and even though they may appear during pregnancy or in the post-partum period, their occurrence is rare. There are two different clinical situations of AIBD occurring during pregnancy: 1- AIBD onset in a pregnant patient with a history of AIBD; 2- AIBD onset in a pregnant patient with no history of AIBD. The hormonal changes seen in pregnancy cause alterations in the immune system, which potentially lead to AIBD presentation. Our aim was to characterize the clinical, epidemiological, and autoantibody profile of patients with AIBD during pregnancy and postpartum. Methods: We conducted a retrospective and prospective study of patients with AIBD in a Brazilian tertiary university hospital (Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo-HCFMUSP), who were pregnant between January 2016 and December 2020. In the analyzed period, there were 292 female patients registered at the AIBD outpatient clinic of HCFMUSP, 20 became pregnant, and eleven fulfilled the inclusion criteria. The nine patients who did not have serum collected during the gestational period were not included in the study. We obtained demographic and clinical data through telephone calls and patient records. Laboratory data, including histopathology examination (HE) as well as direct (DIF) and indirect immunofluorescence (IIF), were obtained from patient charts. ELISA assays for circulating autoantibodies (anti-desmoglein 1 and 3, anti-BP 180 and 230, and anti-collagen VII) were performed. Results: The AIBD diagnosis in the 11 women with pregnancy history presented as follows: pemphigus foliaceus (PF) n=4; pemphigus vulgaris (PV) n=3; pemphigoid gestationis (PG) n=1; linear IgA bullous dermatosis (LAD) n=1 and dermatitis herpetiformis (DH) n=1. Most patients had a history of AIBD before pregnancy (9/11, 82%). During pregnancy, the AIBD clinical course worsened in 6/11 (54%), was stable in 4/11 (36%) and improved in 1/11 (10%). When evaluating the intraepidermal AIBD group alone, worsening was seen in 4/7 patients, 3 PV and 1 PF. In the subepidermal AIBD group, worsening was observed in 2/4 patients, 1 PG and 1 DH. All neonates had no AIBD or complications. Laboratory evaluation revealed positive indirect immunofluorescence in 5/7 patients (3 PV and 2 PF) and positive ELISA in 6/7 patients (3 PV and 3 PF). Two pemphigus patients were evaluated by ELISA after pregnancy: one PV, with higher titers during pregnancy which then declined after delivery, and one PF, with negative ELISA during pregnancy followed by positive high titers in the following years. Conclusion: AIBD is a rare condition in pregnancy and postpartum, more common in patients with previous history of AIBD. Worsening of AIBD during pregnancy occurred in 54% of the patients, particularly in those diagnosed with PV. Pemphigoid gestationis was not the most common reported AIBD in pregnancy. The range of AIBD onset and pregnancy varied from 1-15years.There was no reports of either AIBD or complications in the newborns, despite increased levels of circulating IgG autoantibodies directed against target skin autoantigens during pregnancy or postpartum