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Tese de Doutorado
DOI
https://doi.org/10.11606/T.5.2022.tde-22092022-153127
Documento
Autor
Nome completo
Pablo Vitoriano Cirino
E-mail
Unidade da USP
Área do Conhecimento
Data de Defesa
Imprenta
São Paulo, 2022
Orientador
Banca examinadora
Romiti, Ricardo (Presidente)
Dinato, Sandra Lopes Mattos e
Miyamoto, Denise
Torezan, Luís Antonio Ribeiro
Título em português
Avaliação morfológica e quantificação da densidade de fibras nervosas dermoepidérmicas no couro cabeludo sintomático de pacientes com dermatomiosite
Palavras-chave em português
Dermatomiosite
Fibras nervosas dermoepidérmicas
Neuropatia de pequenas fibras
Prurido neuropático
Resumo em português
INTRODUÇÃO: A dermatomiosite é uma doença do tecido conectivo que acomete a musculatura esquelética proximal e está associada a um amplo espectro de manifestações cutâneas e envolvimento de órgãos internos. O acometimento do couro cabeludo é frequente e cursa com sintomas de prurido, queimação e dor, eventualmente associados a eritema, descamação e poiquilodermia. Tais sinais e sintomas podem persistir por anos, mesmo após o tratamento e resolução da atividade da doença, gerando impacto negativo na qualidade de vida. A etiologia dos sintomas do couro cabeludo não está bem estabelecida. OBJETIVO: (1) Quantificar a densidade das fibras nervosas dermoepidérmicas e avaliar a morfologia do plexo neural subepidérmico em pacientes com dermatomiosite e couro cabeludo sintomático, através da imunofluorêscencia direta e microscopia confocal quando comparadas ao grupo controle.(2) Descrever os dados clínicos e demográficos de pacientes com dermatomiosite e acometimento do couro cabeludo.(3) Descrever os achados de dermatoscopia do couro cabeludo nos pacientes avaliados.(4) Avaliar a inclusão da dermatomiosite como possível causa de neuropatia de pequenas fibras. MÉTODOS: Este trabalho foi realizado entre junho de 2017 a junho de 2019 em pacientes do ambulatório de colagenoses do HC-FMUSP com os seguintes critérios de inclusão: apresentar critérios diagnósticos para dermatomiosite, definidos por Bohan e Peter e modificados por Drake, homens e mulheres acima de 18 anos capazes de fornecer consentimento informado e que apresentem prurido em couro cabeludo. Os critérios de exclusão adotados foram: pacientes imunossuprimidos, quaisquer tipos de neuropatias, outros tipos de doenças do couro cabeludo e outros tipos de doenças agudas ou crônicas não estabilizadas. O grupo controle foi formado por indivíduos sadios da Universidade de Minnesota-EUA. Todos os pacientes foram submetidos a duas biópsias com punch 4 mm nas regiões fronto-parietais e occipitais sendo guiadas pela dermatoscopia para áreas com sinais de atividade tais como variabilidade de padrões vasculares, eritema e descamação interfolicular e áreas com maior sintomatologia. Todas as amostras foram fixadas para imunofluorescência direta e analisadas pela microscopia confocal no laboratório de neurologia da Universidade de Minnesota-EUA. RESULTADOS: A amostra analisada incluiu 15 pacientes no estudo, 13 eram mulheres (86,66%) e 2 homens (13,33%) com média de idade de 56,73 anos. No grupo controle composto de 12 indivíduos, 7 eram mulheres (58,33%) e 5 homens (41,66%), com média de idade de 31,58 anos. A média de densidade na região fronto-parietal nos casos foi de 8,5±4,8 FNE/mm e nos controles de 60,2±11,8 FNE/mm com desvio padrão de 0,002. Na região occipital a média da densidade dos casos de 14,0±3,6 FNE/mm e nos controles de 92,7±40,7 FNE/mm, com desvio padrão de 0,029. Ambos com significância estatística. As análises estatísticas realizadas demonstraram que o couro cabeludo sintomático de pacientes com dermatomiosite está associado à menor densidade das fibras nervosas dermoepidérmicas, em ambas as regiões, independente de sexo e idade. Diferenças estruturais importantes na inervação dermoepidérmica foram vistas, sugerindo que a neuropatia de pequenas fibras possa caracterizar uma manifestação do espectro clínico da dermatomiosite
Título em inglês
Morphological evaluation and quantification of dermoepidermal nerve fiber density in the symptomatic scalp of patients with Dermatomyositis
Palavras-chave em inglês
Dermatomyositis
Dermoepidermal nerve fibers
Neuropathic pruritus
Small fiber neuropathy
Resumo em inglês
INTRODUCTION: Dermatomyositis is a connective tissue disorder that affects proximal skeletal muscles with a high variability of skin manifestations and internal organ involvement. Scalp manifestations are common and symptoms such as scalp pruritus, burning and pain sensations are eventually accompanied by erythema, desquamation and poikiloderma. Symptoms may persist for years regardless of treatment and disease inactivity with a negative impact on quality of life. The ethiology of scalp symptoms is not completely understood. OBJECTIVE: (1) Quantify the dermoepidermal nerve fibers (ENF) and assess the morphology of subepidermal neural plexus by confocal microscopy in dermatomyositis patients with symptomatic scalp compared to controls. (2) Describe clinical and demographic data of dermatomyositis patients with symptomatic scalp. (3) Describe dermoscopic findings of the affected scalp. (4) Evaluate the inclusion of dermatomyositis in the hall of small fiber neuropathy. METHODS: This research was performed between June 2017 and June 2019 in patients from the outpatient clinic of HC-FMUSP with the following inclusion criteria: Bohan and Peters diagnostic criteria for dermatomyositis modified by Drake, men and women older than 18 years old capable of giving informed consent and complaint of scalp pruritus. Exclusion criteria are: immunosuppressed pacients, any kind of neuropathy, other scalp diseases and not stable acute or chronic diseases. The control group consisted of healthy subjects from the University of Minnesota - USA. All subjects underwent two 4mm-punch biopsies on frontoparietal and occipital regions guided by dermoscopy to areas with signs of activity like variability of vascular pattern, interfolicular erythema or desquamation and the most symptomatic area. All samples were fixed by direct immunofluorescence and analysed by confocal microscopy at the Neurology Laboratory of Universityof Minnesota - USA. RESULTS: Fifteen patients were enrolled in the study, 13 were women (86.66%) and 2 patients were men (13.33%), the average age was 56,73 years. The control group consisted of 12 patients: 7 women (58.33%) and 5 men (41.66%) with average age of 31,58 years. The mean average of dermoepidermal nerve density of frontoparietal region of dermatomyositis subjects was 8,5±4,8 ENF/mm while in the control subjects the average density was 60,2±11,8 ENF/mm with 0,002 standard deviation. The occipital region showed a mean density average of 14,0±3,6 ENF/mm in dermatomyositis patients while in the control subjects the average density was 92,7±40,7 ENF/mm with 0,029 of standard deviation, both statistically significant. Statistic analyses showed that cases of symptomatic dermatomyositis patients are associated with lower dermoepidermal nerve fiber density in both regions, regardless of gender or age. In addition, scalp structural changes of dermoepidermal nerve fibers were demonstrated, suggesting that small fiber neuropathy may characterize a manifestation of the clinical spectrum of dermatomyositis
 
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Data de Publicação
2022-09-23
 
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