INTRODUÇÃO: O acometimento cardíaco (AC) na amiloidose transtirretina hereditária (ATTRh) ocorre por deposição de fibrilas amiloides no coração, resultando enrijecimento e disfunção diastólica. A elastografia por ondas de cisalhamento, de maneira não invasiva e sem emissão de radiação ionizante, avalia quantitativamente a rigidez tecidual, componente passivo da diástole. Além das alterações morfológicas clássicas decorrentes do depósito contínuo das fibrilas amiloides no interstício cardíaco, há também depósito perivascular na microcirculação cardíaca. Um novo aspecto que pode esclarecer ainda mais sobre a fisiopatologia dessa doença é a avaliação da função microvascular pelo PET 13N-Amônia. OBJETIVO: Avaliar a rigidez miocárdica, por meio da elasticidade miocárdica diastólica (EMD), em pacientes ATTRh com, sem AC e um grupo controle (GC). Comparar a reserva de fluxo coronariano (RFC) global pelo PET 13N-Amônia em pacientes com e sem acometimento cardíaco (AC) e estudar a correlação entre a EMD e RFC com dados clínicos, níveis séricos de troponina e BNP, além de parâmetros morfológicos e funcionais à ecocardiografia e a cintilografia marcada com pirofosfato (PYP-99m TCm). METODOLOGIA: prospectivo, transversal, 60 pacientes divididos em 3 grupos: ATTRh com AC (n:20), ATTRh sem AC (n:20) e GC (n:20). A EMD foi avaliada na parede septal do ventrículo esquerdo (VE) (segmentos basal, médio e apical) e na parede livre do ventrículo direito (VD). Foram também submetidos a ECO-2D, ECG, Troponina, BNP, teste de caminhada e cintilografia marcada com pirofosfato (PYP-99m TCm). Os dados foram analisados a partir de uma ANOVA de uma via, verificando a rigidez miocárdica, aferida pela EMD, entre os 3 grupos. Em seguida, as comparações pareadas foram ajustadas pela técnica de Tukey. Além disso os 40 pacientes ATTRh (20 com e 20 sem AC) foram submetidos ao estudo do fluxo sanguíneo miocárdico por PET-CT 13-N AMÔNIA em repouso e em estresse com dipiridamol. Utilizou-se o teste-T para comparação de médias dos grupos e a técnica estatística de correlação para determinar se, e com que intensidade, pares de variáveis estão associadas. A covariância padronizada para as variáveis paramétricas foi analisada através do coeficiente de Pearson e para as não paramétricas foi utilizado coeficiente de Spearman (rho). RESULTADOS: A EMD foi um fator significativo para distinção entre os grupos ao ser analisada no septo basal PLAX (p=0,013), septo basal PSAX (p=0,03) e na parede livre do VD PLAX (p=0,004). O segmento apical apresentou rigidez similar entre os grupos, sugerindo um padrão de preservação apical. Á avaliação post hoc, a EMD na região basal foi significativamente maior entre o grupo ATTRh com AC do que no grupo controle, porém sem diferença significante entre ATTRh com AC e ATTRh sem AC, sugerindo que esse último grupo apresenta valores intermediários entre o paciente doente e o paciente saudável. Por vez, a EMD no VD no ATTRh com AC foi maior que os outros dois grupos (tabela 1 e figura 1). A RFC global foi reduzida no grupo com AC (1,849 ± 0,379 vs 2,952 ± 0,7, p <0,001), assim como a avaliação da RFC segmentada por territórios de artérias epicárdicas (tabela 1). A RFC correlacionou-se inversamente com a idade, classe funcional, troponina e BNP e diretamente com a distância total caminhada, pressão arterial média e captação em 1h e 3h na PYP-99m TCm. CONCLUSÃO: A rigidez miocárdica está aumentada e a reserva de fluxo coronariano está reduzida em pacientes com amiloidose cardíaca. Observa-se padrão de rigidez sugestivo de preservação apical. O padrão de acometimento microvascular é difuso e semelhante à doença coronariana triarterial. Avaliar a rigidez miocárdica e a função microvascular pode ser importante no estudo do acometimento cardíaco na amiloidose por transtirretina

INTRODUCTION: Cardiac involvement (CI) in hereditary transthyretin amyloidosis (ATTRh) occurs due to the deposition of amyloid fibrils in the heart, resulting in stiffness and diastolic dysfunction. Shear wave elastography, a non-invasive and radiation-free method, quantitatively evaluates tissue stiffness, a passive component of diastole. In addition to the classic morphological changes resulting from continuous deposition of amyloid fibrils in the cardiac interstitium, there is also perivascular deposition in the cardiac microcirculation, a new aspect that can further clarify the pathophysiology of this disease is the evaluation of microvascular function using PET 13N-Ammonia. OBJECTIVE: To evaluate myocardial stiffness, through diastolic myocardial elasticity (DME), in ATTRh patients with and without CI, and in a control group (CG). To compare global coronary flow reserve (CFR) by PET 13N-Ammonia in patients with and without CI and to study the correlation between DME and CFR with clinical data, serum levels of troponin and BNP, as well as morphological and functional parameters by echocardiography and pyrophosphate-marked scintigraphy (PYP-99m TCm). METHODOLOGY: A prospective, cross-sectional study was conducted with 60 patients divided into three groups: ATTRh with CI (n:20), ATTRh without CI (n:20), and CG (n:20). DME was evaluated in the septal wall of the left ventricle (LV) (basal, mid, and apical segments) and in the free wall of the right ventricle (RV). They were also subjected to 2D-ECO, ECG, troponin, BNP, walking test, and pyrophosphate-marked scintigraphy (PYP-99m TCm). Data were analyzed using one-way ANOVA, verifying myocardial stiffness, as assessed by DME, among the three groups. Then, paired comparisons were adjusted by the Tukey technique. In addition, the 40 ATTRh patients (20 with and 20 without CI) who underwent myocardial blood flow assessment using rest and stress 13N-Ammonia PET-CT with dipyridamole. The T-test was used to compare means between groups, and correlation statistical technique was used to determine if, and to what extent, pairs of variables are associated. The standardized covariance for parametric variables was analyzed using Pearson's coefficient, and for non-parametric variables, Spearman's coefficient (rho) was used. RESULTS: DME was a significant factor for distinguishing among the groups when analyzed in the basal septum PLAX (p=0.013), basal septum PSAX (p=0.03), and in the RV free wall PLAX (p=0.004). The apical segment showed similar stiffness among the groups, suggesting an apical preservation pattern. In the post hoc evaluation, DME in the basal region was significantly higher in the ATTRh with CI group than in the control group, but without significant differences between ATTRh with CI and ATTRh without CI groups, suggesting that the latter group has intermediate values between the sick and healthy patients. Conversely, DME in the RV in ATTRh with CI was higher than the other two groups (table 1 and figure 1). Global CFR was reduced in the CI group (1.849 ± 0.379 vs. 2.952 ± 0.7, p <0.001), as well as the evaluation of CFR segmented by epicardial artery territories (table 1). CFR was inversely correlated with age, functional class, troponin, and BNP, and directly with total walking distance, mean arterial pressure, and uptake at 1h and 3h in PYP-99m TCm. CONCLUSION: Myocardial stiffness is increased, and coronary flow reserve is reduced in patients with cardiac amyloidosis. A stiffness pattern suggestive of apical preservation is observed. The pattern of microvascular involvement is diffuse and similar to that of tri-arterial coronary disease. Evaluating myocardial stiffness an20 microvascular function may be important in studying cardiac involvement in transthyretin amyloidosis