Introdução: O miocárdio não-compactado (MNC) é uma doença cardíaca caracterizada pela presença de trabeculações miocárdicas proeminentes e recessos intertrabeculares profundos e apresentam duas camadas distintas: compactada e não compactada. As manifestações clínicas mais frequentes são a insuficiência cardíaca, as arritmias e os fenômenos tromboembólicos. O ecocardiograma é o método diagnóstico de primeira linha, enquanto a ressonância magnética cardíaca é o padrão ouro no diagnóstico. O papel do teste de esforço cardiopulmonar (TCP) e dos biomarcadores cardíacos não está bem definido nessa doença. Dessa forma, este estudo tem por objetivo avaliar a capacidade funcional dos pacientes com MNC e verificar a sua relação com os parâmetros ecocardiográficos, peptídeo natriurético cerebral (BNP) e troponina I. Métodos: Foram selecionados prospectivamente 59 pacientes divididos em 3 grupos: grupo com fração de ejeção (FE) >50% - G1, grupo com FE entre 40 - 50% - G2, e grupo com FE < 40% - G3, com diagnóstico de MNC. Adicionalmente, foram selecionados 11 voluntários saudáveis para o grupo controle (GC). Todos os indivíduos foram submetidos ao ecocardiograma bidimensional com Doppler tecidual e índices de deformação miocárdica, avaliação do consumo máximo de oxigênio (VO2 max) e limiares ventilatórios por meio do TCP, dosagem de troponina I e BNP. Resultados: Foram incluídos 25 pacientes, 15(60%) do gênero feminino, 43 ± 13 anos no G1, 16 pacientes, 7(43%) do gênero feminino, 44 ± 14 anos no G2 e 18 pacientes, 8(44%) do gênero feminino, 42 ± 12 anos no G3 e 11 indivíduos, 7(63,3%) do gênero feminino, 38 ± 9 anos no GC. Houve redução do consumo de oxigênio máximo relativo (VO ml/kg/min) em todos os grupos de MNC em relação ao GC (GC= 34,5 ± 5,3, G1= 25,56 ± 5,6, G2= 25,12 ± 7,7 e G3= 21,86 ± 6,3 ml/kg/min, p< 0,001), entretanto, não houve diferença quando comparados os grupos com MNC (p= 0,37). Além disso, o VO do limiar anaeróbio foi inferior em todos os grupos de MNC em relação ao GC (GC= 22,88 ± 3,3, G1= 17,30 ± 4,7, G2= 18,58 ± 5,2, e G3= 15,65 ± 3,7 ml/kg/min, p< 0,001). Houve aumento da massa ventricular indexada em todos os grupos quando comparado ao GC (GC= 51,17 ± 22,02, G1= 88,99 ± 23,68, G2= 106,81 ± 37,90 e G3= 107,91 ± 46,25 g/m2, p< 0,001), entretanto, não houve diferença entre os grupos de MNC, p= 0,72. Em relação à função diastólica, G2 e G3 apresentaram redução do pico de velocidade da onda E` septal quando comparado ao grupo controle (GC= 14,0 ± 2,4, G2= 8,92 ± 3,0 e G3= 6,86 ± 3,9 cm/s, p< 0,001), enquanto E/E´estava aumentada no G3 em relação a todos os outros grupos (p< 0,001). O G2 e G3 apresentaram diminuição do strain global longitudinal quando comparado ao GC e G1 (GC= -19,18 ± 1,7%, G1= -19,49 ± 2,7%, G2= -12,64 ± 7,3%, e G3= -11,1 ± 2,3% p < 0,001). No entanto não foram encontradas alterações significativas no G1 em relação ao GC. Os níveis de BNP estavam aumentados no G3 em comparação aos outros grupos (p < 0,05), mas não foram encontrados diferenças nos níveis de troponina I. Houve correlação positiva entre o VO e E` (r= 0,56, p < 0,001) e inversa entre o VO e E/E` (r= -0,53, p< 0,001). Além disso houve uma correlação inversa entre o VO e o BNP (r= -0,50, p < 0,001). Conclusão: Nossos resultados mostram que pacientes MNC apresentam alterações progressivas para a capacidade funcional e biomarcadores de acordo com a piora da FE. Além disso, os pacientes com função preservada já apresentam alterações do consumo de oxigênio, morfologia ventricular e função diastólica sugerindo disfunção miocárdica subclínica. Dessa forma, a terapêutica clínica pode ser considerada nessa forma inicial da doença

Introduction: Non-compaction cardiomyopathy (NCC) is a heart disease characterized by the presence of prominent myocardial trabeculations and deep intertrabecular recesses and presents two distinct layers: compacted and non-compacted. The most frequent clinical manifestations are heart failure, arrhythmias and thromboembolic phenomena. The echocardiogram is the first-line diagnostic method, while cardiac magnetic resonance imaging is the gold standard method for diagnosis. The diagnostic role of cardiopulmonary exercise test (CPT) and cardiac biomarkers are still unclear in this disease. Therefore, this study aims to evaluate the functional capacity of patients with NCC and to verify their relationship with the echocardiographic parameters, brain natriuretic peptide (BNP) and troponin I. Methods: Fifty-nine patients were prospectively divided into three groups: group with ejection fraction (EF)> 50% - G1, group with EF between 40 - 50% - G2 and group with EF <40% - G3, with the diagnosis of NCC. In addition, 11 normal healthy volunteers were selected for the control group (CG). All subjects underwent two-dimensional echocardiogram with tissue Doppler and myocardial deformation indices, assessment of maximal oxygen consumption (VO2 max) and ventilatory thresholds by the CPT, troponin I and BNP measurement. Results: A total of 25 patients were included, 15 (60%) female, 43 ± 13 years old in G1, 16 patients, 7 (43%) female, 44 ± 14 years old in G2, and 18 patients, 8 (44%) female, 42 ± 12 years old in G3, and 11 individuals, 7 (63.3%) female, 38 ± 9 years old in the CG. There was a reduction in the VO2 max (ml/km/min) in all NCC groups compared to CG (GC= 34.5 ± 5.3, G1= 25.56 ± 5.6, G2= 25.12 ± 7.7 and G3= 21.86 ± 6.3 ml/kg/min), p< 0,001), However, there was no significant difference in VO2 max among NCC patients (p = 0.37). In addition, the VO2 at anaerobic threshold was lower in all NCC groups compared to CG (GC= 22.88 ± 3.3, G1= 17.30 ± 4.7, G2= 18.58 ± 5.2, e G3= 15.65 ± 3.7 ml/kg/min, p< 0,001). We observed an increase in indexed ventricular mass in all NCC groups when compared to CG (GC= 51.17 ± 22.02, G1= 88.99 ± 23.68, G2= 106.81 ± 37.90 e G3= 107.91 ± 46.25 g/m2, p< 0,001), However, it was similar among NCC groups (p = 0.72). Regarding to diastolic function, G2 and G3 presented a reduction in the peak velocity of the septal E` when compared to the control group (GC= 14.0 ± 2.4, G2= 8.92 ± 3.0 e G3= 6.86 ± 3.9 cm/s, p< 0,001), while E / E 'was increased in G3 compared to all groups (p <0.001). G2 and G3 presented a decrease in global longitudinal strain (GLS) when compared to CG and G1 (GC= -19.18 ± 1.7%, G1= -19.49 ± 2.7%, G2= -12.64 ± 7.3%, e G3= -11.1 ± 2.3% p < 0,001). However, GLS was similar between G1 and CG. The BNP levels were higher in G3 compared to the other groups p < 0,05, but no difference was found in troponin I levels. There was a positive correlation between VO2 peak and E' (r = 0.56, p <0.001) and a negative correlation between VO2 peak and E/E' (r = -0.53, p <0.001). In addition there was an inverse correlation between VO2 peak and BNP (r = -0.50, p <0.001). Conclusion: Our results show that NCC patients presents alterations in functional capacity and biomarkers according to the worse of EF. Moreover, patients with preserved function already present alterations in VO2 peak, ventricular morphology and diastolic function suggesting subclinical myocardial dysfunction. For this reason, clinical therapy could be considered in this initial form of the disease