As possíveis estruturas acometidas na desordem do espectro da neuropatia auditiva (DENA) são as células ciliadas internas, o nervo auditivo e/ou falha na conexão sináptica entre células ciliadas internas e o VIII par craniano. A dificuldade de percepção auditiva da fala no silêncio e, principalmente, no ruído, observada em indivíduos com a desordem, pode ser justificada pela dessincronia neural que leva a uma falha no padrão dos estímulos sonoros enviados para o sistema auditivo central pelo nervo auditivo. Dispositivos eletrônicos como o aparelho de amplificação sonora individual, o implante coclear e o sistema de frequência modulada são opções para a habilitação auditiva destes pacientes para diminuir a privação sensorial e estimular a aquisição e desenvolvimento da linguagem. Este estudo propõe investigar os resultados de linguagem oral de crianças com DENA que fazem uso de diferentes dispositivos eletrônicos em interface com os resultados de percepção auditiva da fala e comparar com os resultados obtidos de crianças sem queixas auditivas ou de linguagem. Participaram do estudo 19 crianças com idade entre seis e 12 anos incompletos com diagnóstico de DENA, divididas em usuárias de implante coclear e usuárias de aparelhos de amplificação sonora individuais, e pareadas com 28 crianças do grupo controle de acordo com a idade na avaliação e o sexo. A análise dos resultados mostrou que crianças com DENA não apresentam desempenho de linguagem esperado para a idade cronológica, sem diferença de resultados entre os dispositivos eletrônicos utilizados. O vocabulário receptivo e a porcentagem de consoantes corretas apresentaram correlação com todos os outros aspectos avaliados. A sintaxe e o vocabulário receptivo estão correlacionados com a percepção auditiva de fala na avaliação com sentenças, mas não com palavras. O único aspecto sociodemográfico que apresentou correlação significativa com as demais variáveis foi o nível socioeconômico. Com o presente estudo é possível concluir que as crianças com DENA necessitam de avaliação e intervenção voltadas para habilidades específicas e complexas da linguagem oral e da percepção auditiva da fala para um prognóstico mais otimista com relação ao desenvolvimento da linguagem oral próxima da normalidade para a idade cronológica.

The possible structures involved in the auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) are the inner hair cells, the auditory nerve and / or failure in the synaptic connection between inner hair cells and the VIII cranial nerve. The difficulty of the speech perception in the silence and, mainly, in noise, observed in individuals with the disorder, can be justified by the neural desynchrony that leads to a failure in the pattern of the sound stimuli sent to the central auditory system by the auditory nerve. Electronic devices such as the hearing aids, the cochlear implant and the frequency modulation system are options for the auditory habilitation of these patients to reduce sensory deprivation and stimulate the acquisition and development of the language. The aim of this study is to investigate the oral language outcomes of children with ANSD who use different electronic devices in interface with the outcome of speech perception and to compare with the assessment of children without hearing or language complaints. The study included 19 children aged between 6 and 12 years old who were diagnosed with ANSD, divided into cochlear implant users and users of hearing aids, and matched with 28 children from the control group according to age in the evaluation and sex. The results showed that children with ANSD do not present expected language performance for the chronological age, with no difference of results between the electronic devices used. The receptive vocabulary and the percentage of correct consonants were correlated with all other aspects evaluated. Syntax and receptive vocabulary are correlated with auditory speech perception evaluation with sentence, but not with words. The only socio-demographic aspect that presented a significant correlation with the other variables was the socioeconomic level. With the present study it is possible to conclude that children with ANSD need assessment and intervention focused on specific and complex skills of oral language and speech perception for a more optimistic prognosis regarding the development of oral language near normality for chronological age.