Introdução: a doença do Espectro de Neuromielite Óptica (ENMO) é uma patologia desmielinizante que acomete o sistema nervoso central em regiões ricas de aquaporina 4 (AQP 4), mais densamente localizadas nas vias ópticas e na medula. O reconhecimento de um anticorpo que ataca essa proteína constitui hoje um marcador biológico para o diagnóstico da doença. Ainda assim poucos são os marcadores preditores da evolução da doença. Devido sua elevada mortalidade são necessários novos estudos que possibilitem identificar os pacientes com maior risco de óbito para que estes tenham acompanhamento e cuidados diferenciados em relação aos demais. Objetivos: identificar características que sejam preditoras de mortalidade entre os pacientes com diagnóstico de doença do ENMO. Métodos: estudo de coorte descritivo e retrospectivo de um grupo de pacientes com diagnóstico de doença do ENMO, com posterior análise transversal dos resultados obtidos entre os grupos sorológicos em relação ao anticorpoanti-AQP 4 e entre os pacientes que foram a óbito. Resultados: o grupo de pacientes com doença do ENMO anti-AQP 4 positivo foi composto por 48 pacientes e o grupo ENMO anti-AQP 4 negativo por 32 pacientes. Um dos principais preditores para mortalidade foi a presença da AQP 4 sérica, aumentando o risco de óbito do paciente em 5,5 vezes. Além disso, outros fatores preditores de mortalidade identificados foram sexo masculino, primeiro surto com mielite cervical, maior idade ao primeiro surto, maior EDSS (Expanded Disability Status Scale) após primeiro ano de doença, Índice de IgG elevado, mielite cervical, mielite cervical central, mielite cervical extensa, lesão captante à ressonância magnética (RM) da medula cervical, mielite torácica, mielite torácica central, mielite torácica extensa, lesão captante à ressonância magnética (RM) da medula torácica, mielite torácica com disfunção esfincteriana, síndrome de tronco encefálico e síndrome cerebral com lesões típicas. A principal causa de óbito entre os pacientes foi sepse (80,8%). Conclusões: a elevada taxa de mortalidade encontrada (21,7%) reforça a importância de estudos sobre o assunto. O anticorpo anti-AQP 4 não deve ser utilizado somente como critério diagnóstico, mas também como preditor de mortalidade entre os pacientes com doença de ENMO. Além deste, a mielite torácica central e/ou extensa e/ou com realce ao Gadolíneo (Gd) e o comprometimento do tronco encefálico durante um surto da doença são os principais marcadores de risco para o óbito destes pacientes. Sendo a principal causa de óbito a sepse, os pacientes com doença do ENMO exigem maior atenção e cuidados na prevenção e tratamento de doenças infecciosas de modo a refletir na melhoria dos indicadores de mortalidade no ENMO.

Background: the Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD) is a demyelinating central nervous system pathology affecting areas with high expression of aquaporin 4 (AQP 4), more often at optic nerves and spinal cord. Nowadays the search for a antibody targeting such protein is a biological marker for the disease diagnosis. Moreover few predictors are available for the assessment of its prognosis. Because of its high mortality new studies are needed to identify those individuals with higher risk for death in order to provide them with tailored measurements to mitigate those risks. Objectives: identify particularities predictors for mortality among NMOSD patients. Methods: a descriptive and retrospective study of a group of NMOSD patients, with a further cross-sectional analysis between serologic anti-AQP 4 positive and negative groups and deceased. Results: the group positive for the anti-AQP 4 antibody had 48 patients and the group of those negative for the antibody testing had 32 patients. One of the most relevant mortality outcomes was the positivity for the anti-AQP 4 serological test, elevating patient's risk of death in 5.5 times. Furthermore, other mortality associated predictors were male gender, first relapse as cervical myelitis, older age during first relapse, more disability in the first year of disease, high IgG Index, cervical myelitis, central cervical myelitis, extensive cervical myelitis, cervical myelitis with enhancing lesion, thoracic myelitis, central thoracic myelitis, extensive thoracic myelitis, thoracic myelitis with enhancing lesion, thoracic myelitis with sphincter dysfunction, brainstem syndrome and cerebral syndrome with typical lesions. The main cause of death among NMOSD patients was (80.8%). Conclusions: the high mortality rate found (21.7%) reassures the relevance for more studies on this subject. The anti-AQP 4 antibody is not only useful as a diagnostic criteria but should also be a mortality predictor among NMOSD patients. Other relevant red flags outcomes are central and/or extensive thoracic myelitis, thoracic myelitis with enhancing lesion and first relapse with brainstem lesion. Due to sepsis as the main cause of death, NMOSD patients should be carefully attended for prevention and early treatment for infectious disease for a better outcome in such cases.