Introdução: A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença rara caracterizada por episódios agudos de trombose sistêmica microvascular e é associada com alta morbilidade e mortalidade, especialmente com diagnóstico tardio (a partir de 6-7 dias). Objetivos: Os dados de PTT no Brasil são escassos, então nosso objetivo é caracterizar a apresentação clínica e identificar preditores de risco de morte em pacientes com PTT admitidos em um centro único do Brasil. Métodos: Nesse estudo retrospectivo conduzido no Hospital de Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, pacientes submetidos a troca plasmática terapêutica (TPT) entre janeiro de 2000 a julho de 2021 com diagnóstico clínico presuntivo ou confirmado de PTT foram avaliados em relação a características epidemiológicas, clínicas, laboratoriais e tratamento. Resultados: Um total de 50 pacientes (90% mulheres), com mediana de idade (IQR) de 34.1 (27-47), foram incluídos, dos quais 12 (24%) morreram. Os sintomas mais frequentes foram neurológicos (96%), sangramento (76%), gastrointestinal (52%), febre (38%) e cardiovascular (22%). Déficit neurológico focal e sintomas cardiovasculares foram mais frequentemente observados no grupo não sobrevivente (P= 0.0019 e P= 0.007, respectivamente). A média ± DP do número de dias no início dos sintomas a primeira TPT foi 12.22 ± 7.91. Identificamos uma associação do escore MITS (do inglês, Mortality in TTP score) ≥ 2 pontos (P= 0.04), maior bilirrubina indireta (P= 0.0006), transfusão de plaquetas (P= 0.027), e maior número de concentrado de hemácias transfundidos (P= 0.025) com mortalidade. Conclusões: O diagnóstico tardio parece ser associado com uma maior frequência de sintomas neurológicos e mortalidade. A intensidade da hemólise e sinais de isquemia orgânica, como sintomas cardiovasculares e déficit neurológico focal, são indicadores de risco de morte.

Introduction: Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a disease characterized by acute systemic microvascular thrombosis and is associated with a high morbidity and mortality, especially in delayed diagnosis (beyond 6-7 days). Aims: TTP data in Brazil is scarce, so we aimed to characterize the clinical presentation and identify predictors of death risk in patients with TTP admitted at a single center in Brazil. Methods: In this retrospective study conducted at Hospital de Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, patients who underwent therapeutic plasma exchange (TPE) between January 2000 to July 2021 with a presumptive clinical or confirmed diagnosis of TTP were evaluated regarding the epidemiological, clinical, laboratorial characteristics and management. Results: A total of 50 patients (90% female), with median age (IQR) of 34.1 (27-47), were enrolled, of which 12 (24%) died. The most frequent symptoms were neurological (96%), bleeding (76%), gastrointestinal (52%), fever (38%), and cardiovascular (22%). Neurological focal deficit and cardiovascular symptoms were more frequently observed in the non-survivor group (P= 0.0019 and P= 0.007, respectively). The mean ± SD number of days from beginning of symptoms to first TPE was 12.22 ± 7.91. We identified an association of a Mortality in TTP score ≥ 2 points (P= 0.04), higher indirect bilirubin (P= 0.0006), platelet transfusion (P= 0.027), and higher number of transfused red blood cell units (P= 0.025) with mortality. Conclusion: Delayed diagnosis appears to be associated with a higher frequency of neurological symptoms and mortality. The intensity of hemolysis and signs of organ ischemia, such as cardiovascular symptoms and focal neurological deficit, are indicators of death risk.