Introdução: A doença falciforme (DF) é uma das doenças genéticas mais frequentes no mundo, tornando-se um problema de saúde pública em diversos países. Apesar disso, os dados sobre mortalidade dessa população no Brasil ainda são escassos. Metodologia: Trata-se de um estudo retrospectivo, epidemiológico e descritivo sobre a mortalidade por doença falciforme em nível regional. A amostra foi composta por pacientes vivos e falecidos acompanhados no ambulatório de hemoglobinopatias do Hemocentro Regional de Ribeirão Preto entre os anos de 2005 e 2020. Os dados foram obtidos em prontuários físicos ou eletrônicos vinculados ao Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto. Resultados: Ocorreram 54 óbitos em 641 pacientes (37 em SS, 6 em SB0, 10 em SC e 1 em SD). A taxa de mortalidade geral foi de 8,4% e a taxa de mortalidade geral anual foi de 0,56%. Surpreendentemente, a taxa de mortalidade entre menores de 5 anos foi zero, e 1,8% em menores de 18 anos. Pacientes com HbSS/SB tiveram uma taxa de mortalidade maior (9,4%, 0,62%/ano) em comparação com pacientes SC (5,7%, 0,38%/ano, P=0,005). A média de idade ao óbito foi de 38,6/36,6 anos para o grupo SS/SB e 44 anos para o grupo SC. Anteriormente ao óbito, os pacientes apresentavam média de 2,4 complicações, sendo 3,5 no grupo SS/SB e 1,7 no grupo HbSC. A causa mais comum de óbito foi síndrome torácica aguda (50%), seguida de tromboembolismo pulmonar e sepse (9,20% cada). Discussão: Apesar dos avanços no entendimento da fisiopatologia, tratamento e causas de morte, a morbidade e mortalidade na DF ainda permanecem um desafio clínico, principalmente em países de renda média como o Brasil. No entanto, nossos resultados são mais semelhantes àqueles de países de alta renda do que os dados publicados em outras regiões do Brasil. Triagem neonatal, profilaxia antibiótica, acompanhamento próximo desde o diagnóstico e tratamento precoce podem ter contribuído para a redução da mortalidade em nossa população falciforme. Conclusões: Em nosso centro, pacientes jovens com DF apresentam baixa taxa de mortalidade, comparável ao observado em países de alta renda. Os pacientes SS/SB, como esperado, apresentam uma taxa de mortalidade maior do que os pacientes SC. Acreditamos ter demonstrado que no Brasil é possível melhorar as taxas de sobrevida em pacientes com DF.

Introduction: Sickle cell disease (SCD) is one of the most frequent genetic disorders in the world, making it a public health problem in several countries. Nevertheless, there are still few data regarding mortality of this population in Brazil. Methodology: This is a retrospective, epidemiological and descriptive study of mortality from sickle cell disease at the regional level. The sample consisted of living and deceased patients followed at the hemoglobinopathies outpatient clinic at the Reginal Blood Center of Ribeirão Preto between the years 2005 and 2020. The data were obtained from physical or electronic medical records linked to the Medical School of Ribeirão Preto Clinical Hospital. Results: 54 deaths occurred among 641 patients (37 in SS, 6 in SB0, 10 in SC and 1 in SD). The overall death rate was 8.4% and the annual general death rate was 0.56%. Surprisingly, the mortality rate among children below 5 years old was zero, and 1.8% in children below 18 years old. Patients with HbSS/SB had a higher death rate (9.4%, 0.62%/year) compared to SC patients (5.7%, 0.38%/year, P=0.005). The mean age at death was 38.6/36.6 years for the SS/SB group and 44 years for the SC group. Prior to death, patients had a mean of 2.4 complications, 3.5 in the SS/SB group and 1.7 in the HbSC group. The most common cause of death was acute chest syndrome (50%), followed by pulmonary thromboembolism and sepsis (9.20% each). Discussion: Despite advances in the understanding of pathophysiology, causes of death and treatment, morbidity and mortality in SCD still remain a clinical challenge, especially in middle-income countries such as Brazil. Nevertheless, our results are more similar to high-income countries than published data from other regions in Brazil. Neonatal screening, antibiotic prophylaxis, close follow up since diagnosis and early treatment may have contributed to the reduction of mortality in our sickle cell population. Conclusions: In our centre, young patients with SCD have a low mortality rate, comparable to what is observed in high-income countries. SS/SB patients, as expected, present a higher mortality rate than SC patients. Herein, we believe to have shown that in Brazil it is possible to improve survival rates in patients with SCD.