Introdução: Apesar do cuidado paliativo (CP) melhorar a qualidade de vida (QV) de pacientes com Distrofia muscular de Duchenne (DMD), ainda não existem definidas estratégias para a inserção desse modo de cuidar na prática clínica. Essa inserção depende de treinamentos de cuidadores e profissionais da saúde, sendo que para isso é necessário delinear o perfil deles e dos pacientes. Desta forma esta tese de doutorado foi elaborada a partir de 3 estudos. Estudo 1- Objetivo: identificar, retrospectivamente (em 10 anos), se pacientes que evoluíram a óbito haviam recebido a abordagem do CP; Métodos: Foram avaliados prontuários de pacientes com DMD atendidos em hospital terciário, entre 2010 e 2020, buscando identificar os casos de óbito. Dos prontuários, foram coletadas informações gerais do paciente e óbito e intervenções. Os dados foram analisados descritivamente pelo cálculo de médias, desvio padrão e percentual das variáveis qualitativas. Resultados: Foram identificados 25 óbitos. Durante o curso da doença, estes pacientes receberam abordagem multiprofissional (84%), tratamento farmacológico (72%), suporte ventilatório (36%) e algum tipo de medida invasiva (36%). Entretanto, apenas 12% receberam a abordagem do CP. O local de óbito mais frequente foi o hospital. Estudo 2 - Objetivo: identificar o perfil do cuidador em relação à QV, sobrecarga e conhecimento sobre CP e avaliar a correlação entre função motora de pacientes com DMD e a QV e sobrecarga do seu cuidador. Métodos: Os pacientes foram avaliados em relação à QV, Medida da função motora (MFM) e Palliative Performance Scale (PPS). E os cuidadores em relação à QV (pela escala SF-12), sobrecarga (pelo Caregiver Burden Scale - CBS) e conhecimento sobre o termo CP. Os dados foram analisados pela análise de correlação de Spearman e pelo modelo de regressão linear. Resultados: O escore total da SF12 foi influenciado (p<0,05) pelo status de deambulação do paciente, escore total da MFM e número de moradores na casa. Já o escore total da CBS não foi influenciado (p>0,05) por nenhum dos fatores. Foi observada correlação positiva muito forte (p>0,05) entre a PPS as dimensões 1, 2 e escore total da MFM. 94,1% não sabiam o que era CP. Estudo 3 - Objetivo: investigar o conhecimento sobre CP de profissionais de um hospital terciário, antes e após uma intervenção. Métodos: Profissionais foram avaliados, antes e após um treinamento por vídeos sobre CP, por um questionário on-line, em relação ao conhecimento sobre CP. Os dados quantitativos foram analisados descritivamente e os qualitativos por meio da análise de conteúdo e análise de similitude. Resultados: Dentre os 58 profissionais avaliados, 50% desconheciam instrumentos de avaliação em CP e de comunicação de más notícias; 65% associaram o CP à "qualidade de vida". O treinamento teve repercutiu positivamente no conhecimento sobre a definição e princípios do CP. Conclusões: Pacientes com DMD não recebem a abordagem do CP por desconhecimento de profissionais e cuidadores sobre essa forma de cuidar. Faz-se necessário elaborar estratégias de educação em saúde para divulgar o CP.

Introduction: Although palliative care (PC) improves the quality of life (QoL) of patients with Duchenne Muscular Dystrophy (DMD), there are still no defined strategies for the insertion of this mode of care in clinical practice. This insertion depends on the training of caregivers and health professionals, and for this it is necessary to delineate their and the patients' profiles. Thus, this doctoral thesis was elaborated from 3 studies. Study 1- Objective: to identify, retrospectively (in 10 years), if patients who died had received PC approach; Methods: We evaluated medical records of patients with DMD seen in a tertiary hospital between 2010 and 2020, seeking to identify the cases of death. From the medical records, general information of the patient and death and interventions were collected. Data were analyzed descriptively by calculating means, standard deviation and percentage of qualitative variables. Results: Twenty-five deaths were identified. During the course of the disease, these patients received multiprofessional approach (84%), pharmacological treatment (72%), ventilatory support (36%) and some type of invasive measure (36%). However, only 12% received the PC approach. The most frequent place of death was the hospital. Study 2 - Objective: to identify the profile of the caregiver in relation to QoL, burden and knowledge about PC and to evaluate the correlation between motor function of patients with DMD and the QL and burden of their caregiver. Methods: Patients were evaluated regarding QoL, Motor Function Measure (MFM) and Palliative Performance Scale (PPS). The caregivers were evaluated regarding QL (by SF-12 scale), burden (by Caregiver Burden Scale - CBS) and knowledge about the term PC. Data were analyzed by Spearman's correlation analysis and linear regression model. Results: SF12 total score was influenced (p<0.05) by patient's ambulation status, MFM total score and number of residents in the household. The CBS total score was not influenced (p>0.05) by any of the factors. A very strong positive correlation (p>0.05) was observed between PPS dimensions 1, 2 and total MFM score. 94.1% did not know the term PC. Study 3 - Objective: to investigate the knowledge about PC among professionals of a tertiary hospital before and after an intervention. Methods: Professionals were evaluated before and after a training by videos on PC, by an online questionnaire, regarding knowledge about PC. Quantitative data were analyzed descriptively and qualitative data by content analysis and similarity analysis. Results: Among the 58 professionals evaluated, 50% were unaware of evaluation instruments in PC and communication of bad news; 65% associated PC with "quality of life". The training had a positive impact on knowledge about the definition and principles of PC. Conclusions: Patients with DMD do not receive PC approach because professionals and caregivers do not know about this form of care. It is necessary to develop health education strategies to disseminate PC.