Introdução: Pacientes com doenças neurológicas crônicas, como a espinha bífida (EB), apresentam predomínio de alterações motoras e sensoriais nos membros inferiores, o que torna esses indivíduos mais suscetíveis ao estilo de vida sedentário, com maior predisposição para o aparecimento de doenças cardiovasculares, obesidade, fraqueza e fadiga motora. Por outro lado, nesses pacientes há aumento da exigência dos membros superiores para execução de tarefas diárias, transferências posturais e locomoção com uso de dispositivos. Logo, é importante investigar o desempenho muscular de membros superiores de crianças e adolescentes com EB, com intuito de detectar alterações e propor intervenções precoces que mantenham a independência funcional e, consequentemente previnam os riscos associados ao sedentarismo. No entanto, são escassos na literatura estudos científicos que investigaram o desempenho muscular de membros superiores, especialmente fadigabilidade, utilizando diferentes instrumentos, como dinamômetros e eletromiografia, em crianças e adolescentes com desenvolvimento típico e naquelas com doenças crônicas. Para tal investigação, os protocolos de avaliação devem monitorar o desenvolvimento de força/torque ou pressão utilizando instrumentos como dinamômetros (isocinético e de bulbo), eletromiografia de superfície (EMG) e escalas de percepção de esforço. Objetivos: O objetivo geral deste estudo foi avaliar o desempenho muscular, principalmente fadigabilidade motora, de membros superiores em crianças e adolescentes com desenvolvimento típico e naquelas com EB. Os objetivos específicos incluíram (a) investigar a influência da maturação sexual e sexo na fadigabilidade dos extensores do cotovelo durante contrações concêntricas voluntárias máximas repetidas em crianças e adolescentes com desenvolvimento típico (Artigo 1); (b) comparar a fadigabilidade dos flexores e extensores do cotovelo durante contrações concêntricas voluntárias máximas repetidas entre crianças e adolescentes com desenvolvimento típico e aquelas com EB (Artigo 2); (c) comparar o torque isométrico máximo, a taxa de desenvolvimento de torque - TDT (0-300 ms) dos flexores e extensores do cotovelo entre crianças e adolescentes com desenvolvimento típico e aquelas com EB (Artigo 3); (d) analisar a fadigabilidade e a influência do sexo nos músculos flexores e extensores dos dedos durante a atividade repetida de preensão palmar em crianças com desenvolvimento típico (Artigo 4); e, (e) comparar a fadigabilidade durante a atividade repetida de preensão palmar entre crianças e adolescentes com desenvolvimento típico e aquelas com EB (Artigo 5). Métodos: Estudo observacional transversal, aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa com Seres Humanos da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP, CAAE: 24947214.8.0000.5440; 63579916.2.0000.5440). Participaram do estudo crianças e adolescentes típicos (n=84), estudantes da cidade de Ribeirão Preto (SP) e crianças e adolescentes com EB (n=23), em acompanhamento no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo - HCFMRP/USP, de 7 a 17 anos, de ambos os sexos. Todos os participantes foram avaliados quanto a composição corporal (bioimpedância elétrica), nível de atividade física (Physical Activity Questionnaire for Older Children and Adolescent - PAQ-C/PAQ-A) e nível de maturação sexual (estágios de Tanner, 1962), e os participantes com EB foram avaliados em relação ao nível de lesão medular (achados no exame de imagem), prognóstico de deambulação (critérios estabelecidos por Schoenmakers et al., 2005) e nível de funcionalidade (The Functional Mobility Scale). Para avaliação do desempenho muscular utilizamos 3 protocolos de avaliação: (a) contrações concêntricas máximas dos músculos flexores e extensores do cotovelo utilizando o dinamômetro isocinético - Biodex Multjoint System 4®, na velocidade 120º.s-1 (Artigos 1 e 2); (b) contrações isométricas explosivas e máximas dos músculos flexores e extensores do cotovelo utilizando dinamômetro isocinético (Artigo 3); e, (c) contrações concêntricas máximas dos músculos flexores dos dedos utilizando o dinamômetro de bulbo - North Coast - NC70154 (Artigos 4 e 5). Os protocolos com contrações concêntricas compreenderam a execução 3 contrações máximas, repouso de 10 minutos, seguido de contrações cíclicas ilimitadas até o voluntário atingir queda de 50% do torque máximo e/ou relatar cansaço máximo (Children´s OMNI Scale of Perceived Exertion). O protocolo com contrações isométricas incluiu 3 contrações máximas, sustentadas por 5 segundos e repouso de 20 segundos entre cada contração. Os 3 protocolos descritos incluíram o registro EMG simultâneo dos músculos bíceps e tríceps braquial ou flexores e extensores dos dedos da mão - Trigno™Wireless System Delsys Inc, seguindo as recomendações do SENIAM. Foram analisadas as variáveis pico de torque (PT), pressão palmar, amplitude normalizada e frequência de potência mediana do sinal EMG provenientes dos testes anteriormente descritos. Foi realizada a análise de normalidade dos dados para direcionar a escolha dos testes estatísticos de comparação entre os grupos. Para todas as análises foi considerado um nível de significância p≤0,05. Resultados: Durante o teste de fadigabilidade dos extensores do cotovelo de crianças e adolescentes típicos ocorreu menor declínio do PT para o grupo pré-púbere, maior amplitude EMG para o grupo pré-púbere feminino, e maior declínio da frequência mediana para o grupo pós-pubere masculino quando comparados aos demais grupos (Artigo 1). Participantes com EB apresentaram menores valores de PT isocinético (Artigo 2), PT isométrico e TDT (Artigo 3) dos músculos do cotovelo, e menores valores de pressão palmar (Artigo 5) em comparação aos seus pares típicos. Porém, a análise do PT (normalizado para o peso corporal) durante o trabalho muscular repetitivo dos flexores do cotovelo mostrou que os participantes do EB apresentaram maior resistência à fadiga em comparação com os típicos (Artigo 2), e foram capazes de resistir à fadiga de forma semelhante aos típicos durante contrações repetidas de preensão palmar (Artigo 5); em ambos os casos não foram observadas diferenças entre os grupos para a ativação neuromuscular. Conclusão: Crianças e adolescentes com EB apresentaram PT (isocinético e isométrico), TDT e pressão palmar reduzidos, porém resistência à fadiga durante atividade de preensão palmar e dos músculos do cotovelo similares em comparação com seus pares típicos. Esses achados podem direcionar a escolha de intervenções terapêuticas para crianças e adolescentes com EB.

Introduction: Patients with chronic neurological diseases, such as spina bifida (SB), have a predominance of motor and sensory disorders in the lower limbs, which makes them more susceptible to a sedentary lifestyle, with a greater predisposition to develop cardiovascular diseases, obesity, muscle weakness, and neuromuscular fatigue. However, these patients require more their upper limbs to perform daily tasks, postural transfers, and locomotion with assistive devices. Therefore, it is important to investigate the muscle performance of the upper limbs of children and adolescents with SB to detect alterations and propose early interventions that maintain functional independence and, consequently, prevent the risks associated with a sedentary lifestyle. However, few scientific studies have investigated the muscular performance of the upper limbs, especially in terms of fatigability, in typically developing children and adolescents and in those with chronic diseases. For such an investigation, evaluation protocols should monitor the development of strength/torque or pressure using instruments such as dynamometers (isokinetic and bulb) associated with the analysis of neurophysiological changes by surface electromyography (EMG) and scales of perceived effort. Objectives: The general objective of this study was to evaluate muscular performance, mainly motor fatigability, of the upper limbs in typically developing children and adolescents, and in those with SB. Specific objectives included (a) to investigate the influence of sexual maturation and sex on the fatigability of the elbow extensors during repeated maximal voluntary contractions in typically developing children and adolescents (Article 1); (b) to compare the fatigability of elbow flexors and extensors during repeated maximal voluntary contractions between typically developing children and adolescents and those with SB (Article 2); (c) to compare the maximum isometric torque, rate of torque development - RTD (0-300 ms) of the elbow flexors and extensors between typically developing children and adolescents and those with SB (Article 3); (d) to analyze the fatigability and the influence of sex on the flexor and extensor muscles of the fingers during the repeated handgrip activity in typically developing children (Article 4); and, (e) to compare fatigability during repeated handgrip activity between typically developing children and adolescents and those with SB (Article 5). Methods: Cross-sectional observational study, approved by the Ethics Committee of the Ribeirão Preto Medical School of University of São Paulo - USP, CAAE: 24947214.8.0000.5440; 63579916.2.0000.5440). The study included typically developing children and adolescents (n=84), who were students from Ribeirão Preto (SP), and children and adolescents with SB (n=23), who were followed up at Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo - HCFMRP/USP, from 7 to 17 years of age, of both sexes. All participants were assessed for body composition (electrical bioimpedance), level of physical activity (Physical Activity Questionnaire for Older Children and Adolescents, PAQ-C/PAQ-A), and level of sexual maturation (Tanner stages, 1962), and participants with SB were assessed in terms of the level of spinal cord injury (imaging records), type of locomotion (criteria established by Schoenmakers et al., 2005), and functional mobility level (Functional Mobility Scale). Three protocols were used to assess muscle performance: (a) maximum concentric contractions of the elbow flexor and extensor muscles using an isokinetic dynamometer (Biodex Multjoint System 4®, at 120º.s-1 (Articles 1 and 2); (b) explosive and maximal isometric contractions of the elbow flexor and extensor muscles using an isokinetic dynamometer (Article 3); and, (c) maximum concentric contractions of the finger flexor muscles using the bulb dynamometer North Coast NC70154 (Articles 4 and 5). The protocols with concentric contractions comprised the execution of three maximum contractions, 10-min of rest, followed by unlimited cyclic contractions until the participant reached a drop of 50% of the maximum torque and/or maximum score of reported fatigue (Children's OMNI Scale of Perceived Exertion). The protocol with isometric contractions included three maximal contractions sustained for 5-sec and 20-sec of rest between each contraction. All protocols included simultaneous EMG recording of the biceps and triceps brachii muscles or finger flexors and extensors (Trigno™Wireless System Delsys Inc.), following the SENIAM recommendations. The peak torque (PT), handgrip pressure, amplitude, and median power frequency of the EMG signal from the tests described above were analyzed. Data normality analysis was performed to guide the selection of statistical tests for group comparisons. A significance level of 5% was considered for all analyses. Results: During the fatigue test of the elbow extensors of typically developing children and adolescents, there was a smaller decline in PT in the prepubertal group, a greater EMG amplitude in the prepubertal female group, and a greater decline in the median frequency in the postpubertal male group compared to the other groups (Article 1). Participants with SB had lower isokinetic PT (Article 2), isometric PT, and RTD (Article 3) of the elbow muscles, and lower values of handgrip pressure (Article 5) compared to their typical peers. However, the PT analysis (normalized to body weight) during repetitive muscle work of the elbow flexors showed that SB participants had a greater resistance to fatigue compared to the typical ones (Article 2) and were able to resist fatigue similar to typically developing controls during repeated handgrip contractions (Article 5); in both cases, no differences were observed between groups for neuromuscular activation. Conclusion: Children and adolescents with SB showed lower PT (isokinetic and isometric), RTD, and handgrip pressure; however, they had similar resistance to fatigue during repetitive elbow movements and handgrip activity compared with their typical peers. These findings may guide the choice of therapeutic intervention for children and adolescents with SB.