Contexto: Os critérios disponíveis parar avaliar a reposição de mineralocorticoides (MC) em pacientes com hiperplasia adrenal congênita 21OHD (HAC 21-OHD) não são tão específicos, padronizados ou bem compreendidos. Objetivo: Avaliar a qualidade da reposição de MC em pacientes com a forma clássica de HAC 21-OHD considerando os níveis de concentração plasmática de renina (CPR) isoladamente ou em associação com parâmetros clínicos e eletrólitos. Avaliamos a acurácia dos níveis de CPR para discriminar entre reposição de MC adequada e inadequada. Métodos: Estudo longitudinal de coorte, retrospectivo, duração de dois anos, envolvendo a avaliação total de 444 consultas médicas e 77 pacientes com HAC 21-OHD tratados com MC. Foram analisados CPR, eletrólitos, androgênios, pressão arterial (PA) e parâmetros clínicos. Comparamos a classificação da reposição de MC (adequada: TA-MC; insuficiente: SUB-dose-MC; e excessiva: SUPER-dose-MC), considerando 4 cenários para definir a qualidade deste tratamento. Regressão logística multinominal foi utilizada para identificar fatores preditivos associados ao TA-MC. Curvas ROC foram usadas para checar a acurácia da CPR em discriminar entre TA-MC, SUB-dose-MC e SUPER-dose-MC. Resultados: Associando todos os parâmetros, as taxas de TA-MC, SUB-dose-MC e de SUPER-dose-MC foram iguais a 59,5%, 22,8% e 16%, respectivamente. CPR isoladamente subestimou o TA-MC (27,2%) e superestimou o SUB-dose-MC (56,4%). Sem considerar a CPR, o TA-MC foi significativamente superestimado (88,5%) e subestimado os SUB-dose-MC (4,8%) e SUPER-dose-MC (2,8%). Regressão logística multinominal identificou a CPR como preditora do TA-MC (p<0,01), apesar do mesmo não ter ocorrido com a dose fludrocortisona, níveis de Na e K, nem com PA. A acurácia da CPR para discriminar entre TA-MC e SUB-dose-MC foi 0,96 [IC95%: (0,92; 0,98)], mas teve menor desempenho em discriminar a SUPER-dose-MC, 0,69 [IC95%: (0,63; 0,74)]. Conclusão: CPR associada a parâmetros clínicos e bioquímicos é essencial para avaliar a reposição de MC em pacientes com HAC 21-OHD. CPR isoladamente não é indicada para ajuste da dose de MC, mas a ausência da monitorização desta impacta negativamente o tratamento. A combinação criteriosa da CPR, dosagem de eletrólitos, PA e manifestações clinicas permite uma reposição de MC mais apropriada.

Context: The available criteria to monitor mineralocorticoid (MC) replacement in patients with 21OHD congenital adrenal hyperplasia (21OHD-CAH) are not very specific, not standardized, or comprehensively tested. Purpose: To evaluate MC supplementation's suitability in 21OHDCAH classic form patients considering the levels of plasma renin concentration (PRC) isolated or in association with clinical parameters and electrolytes. We assessed the accuracy of PRC measurements to discriminate between adequate and inadequate MC replacement. Methods: Longitudinal two-year cohort study, retrospective, involving the total of 444 medical appointments of 77 patients with 21OHD-CAH treated with MC were evaluated. PRC, electrolytes, androgens, blood pressure (BP), and clinical parameters were analyzed. We compared the classification of MC replacement (adequate: AT-MC; insufficient: UNDER-treat-MC; excessive: OVER-treat-MC) considering four scenarios to define the suitability of MC therapy. Multinomial logistic regression was performed to identify predictive factors associated with AT-MC. ROC curves were used to check PRC accuracy to discriminate ATMC against UNDER -dose-MC and OVER-dose-MC. Results: Combining all criteria, AT-MC, UNDER-treat-MC, and OVER-treat-MC rates were 59.5%, 22.8%, and 16%, respectively. PRC alone significantly underestimated AT-MC (27.2%) and overestimated UNDER-treat-MC (56.4%). Not considering PRC, significantly overestimated AT-MC (88.5%) and underestimated UNDER-treat-MC and OVER-treat-MC (4.8% and 2.8%). Multinomial logistic regression identified PRC (p<0.01), but not fludrocortisone dose, Na and K levels, and BP as predictors of AT-MC. PRC accuracy to discriminate AT-MC against UNDER-treat-MC was 0.96 [IC95%: (0.92; 0.98)], but lower performance to discriminate against OVER-treat-MC and 0.69 [IC95%: (0.63; 0.74)]. Conclusion: PRC measurement in combination of clinical and biochemical parameters is essential to evaluated MC replacement in 21OHD-CAH patients. PRC levels alone should not be used to guide MC dose adjustment, but the absence of PRC monitoring negatively impacts this treatment. A judicious combination of PRC measurement, BP assessment and clinical parameters allows better MC replacement suitability.