A cardiopatia congênita é importante causa de mortalidade infantil que não vem se alterando significativamente ao longo dos anos. Em recém-nascidos (RN) pré-termo de muito baixo peso ao nascer (PTMBP), não há estatísticas nacionais sobre esta doença, nem se conhecem detalhes sobre as unidades que recebem e tratam estes pacientes. Assim, objetivouse avaliar, em uma coorte brasileira de RNPTMBP, a frequência de cardiopatias congênitas, seus principais tipos, e sua contribuição relativa para desfechos desfavoráveis. Trata-se de um estudo retrospectivo de dados coletados prospectivamente, cadastrados na Rede Brasileira de Pesquisas Neonatais (RBPN), realizado em RNPTMBP, para determinar a frequência e a mortalidade atribuível a cardiopatias congênitas nesta população. Inclui-se também uma etapa transversal através da análise de dados obtidos a partir de questionários enviados para os responsáveis pelas unidades para a caracterização dos serviços no que se refere ao suporte para atendimento do RN com cardiopatia congênita. Foram elegíveis para o estudo todos os RN com peso ao nascer menor que 1500 g com idade gestacional de 22 semanas a 36 semanas e 6 dias internados nos centros participantes da RBPN. Os pacientes operados foram categorizados de acordo com o Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery (RACHS-1) e pelo escore de gravidade adotado pela STS-EACTS, o STS-EACTS Congenital Heart Surgery Score. Para a fase transversal, foi enviado um questionário via plataforma REDCap. Foi feita análise descritiva de todas variáveis, assim como aplicação de modelos de regressão logística uni e multivariada, ajustados com descrição de odds-ratios (OR) e respectivos intervalos de confiança de 95% (IC95%). Ao todo, 14.604 pacientes eram elegíveis após análise do banco de 2010-2017, porém somente 14.525 crianças foram incluídas na análise. Houve um discreto aumento do número de internações de 2010 (n=1612) até 2017 (n=1808). A prevalência de cardiopatias congênitas foi de 2,52% (358/14.225 informados para esta variável), com 62,8% (225) desses pacientes apresentando outras malformações ou síndromes genéticas associadas. A análise univariada evidenciou que os seguintes dados maternos estiveram associados compresença cardiopatia: idade materna > 35 anos (OR=3,32 [intervalo de confiança (IC) 95%=2,42-4,56]; p<0,001) hipertensão arterial (OR=0,68 [IC95%=0,54-0,86]; p=0,001), diabetes materna (OR=1,84 [IC95%=1,31-2,59]; p<0,001) e infecção congênita (OR=0,48 [IC95%=0,24-0,98]; p=0,044). Permaneceram associadas a cardiopatias na análise multivariada a idade materna > 35 anos (OR=3,57 [IC95%=2,51-5,08]; p<0,001) e a hipertensão arterial (OR=0,55 [IC95%=0,33-0,94]; p=0,029). Com relação aos dados neonatais, todas as variáveis selecionadas, exceto sexo, estiveram estatisticamente associadas ao grupo de cardiopatas: menor peso, comprimento e perímetro craniano ao nascer, maior idade gestacional, menor Apgar, e maior escore SNAPPE II. Os RNPTMBP com malformação cardíaca utilizaram mais ventilação mecânica invasiva (p<0,001) e menos surfactante (p<0,001), apresentaram mais episódios de convulsão (p<0,001), maior uso de drogas vasoativas nas primeiras 72 horas (p<0,001), e de oxigênio na saída (31,9% vs. 10,5%; p<0,001). A mortalidade entre RNPTMPB cardiopatas foi maior do que a do grupo sem cardiopatia (59,8% vs. 30,3%; p<0,001), assim como a mortalidade em sala de parto (14% vs. 6,7%; p<0,001). A razão de mortalidade padronizada no grupo com cardiopatia foi cerca de duas vezes maior (10,72 [IC95% 7,36- 14,08]) que no outro grupo (4,80 [IC95% 4,43-5,17]. Quanto a análise de dados sobre os centros cadastrados e sua associação com a presença de óbito entre os RN cardiopatas, foi verificado, após análise multivariada, que, nascer em um centro credenciado reduzia em até 79% o risco de óbito, assim como a presença de cateterismo cardíaco neste centro reduzia em até 91% este mesmo risco. Concluímos que a prevalência de cardiopatias congênitas em RNPTMPB foi de 2,52%, e que os desfechos neste grupo foram significativamente piores que no grupo sem cardiopatia. Os dois fatores redutores da mortalidade de cardiopatas nesta coorte foram ter nascido em um centro credenciado e ter presença de cateterismo cardíaco neste centro para o tratamento de cardiopatias congênitas.

Congenital heart disease (CHD) is an important cause of infant mortality, and its incidence has not significantly changed over the years. There are no data for preterm newborns (PTB) of very low birth weight (VLBW) at Brazilian statistics, nor there are details of the units that admit and treat these patients. Thus, the objective of this study was to evaluate the frequency of CHD, their anatomic types, and their relative contribution to unfavorable outcomes in a Brazilian cohort of preterm infants with very low birth weight (VLBW PTB). This was a two-stage study: a retrospective phase of prospectively collected data, enrolled in the Brazilian Neonatal Network (BNN), performed with all cases of VLBW PTB stored in this database, to determine the frequency and mortality of CHD in this population. The second phase deals with the inclusion of questionnaires in a cross-sectional design; it was sent to each unit in order to characterize the units with regard to infrastructure and staff for the care of the VLBW PTB. All VLBW cases (<1500 g) with gestational age from 22 weeks to 36 weeks and 6 days in the BNN centers were eligible for the study. The patients operated on were categorized according to the RACHS-1 and the severity score adopted by the STS-EACTS, the STSEACTS Congenital Heart Surgery Score. For the cross-sectional phase, a questionnaire was sent via the REDCap platform. A descriptive analysis of all variables was performed, as well as the application of univariate and multivariate logistic regression models adjusted with a description of relative risks, odds-ratios and their respective 95% confidence intervals for the dependent variables in order to investigate the risk factors associated with VLBW PTB with CHD. From 2010-2017, 14,604 patients were eligible, but 14,525 children were included in the analysis. There was a slight increase in admissions of the cases from 2010 (n = 1612) to 2017 (n = 1808). The prevalence of CHD in VLBW PTB was 2.52% (358 /14.225 informed to this variable), and 62,8% (225) of these patients had CHD in association with other major malformations or genetic syndromes. The univariate analysis revealed that the following maternal data were associated with CHD: maternal age> 35 years (RR=3.32 [95%CI=2.42-4.56], p<0.001), arterial hypertension (RR=0.68 [95%CI=0.54-0.86], p=0.001), diabetes (RR=1.84 [95%CI=1.31-2.59], p<0.001) and congenital infection (RR=0.48 [95%CI=0.24- 0.98], p=0.044). At multivariate analysis, the following variables were associated with CHD: advanced maternal age (OR=3.57 [95%CI=2.51-5.08], p<0.001) and arterial hypertension (OR=0.55 [95%CI=0.33-0.94]), p=0.029). Regarding the neonatal data, all variables were statistically associated with these group of patients except for gender. VLBW PTB with CHD used more mechanical ventilation (p<0.001), less surfactant (p<0.001), had more episodes of seizures (p <0.001), more frequent need of vasoactive drugs in the first 72 hours (p<0.001), and more oxygen use (31.9% vs. 10.5%, p<0.001). Mortality among VLBW PTB with CHD (59,8%) was higher than the group without heart disease (30.3%, p<0.001), as was the death rate in the delivery room (14% vs 6.7 %, p<0.001). The standardized mortality ratio in the CHD group was about 2 times higher (10.71 [95%CI=7,36-14,08]) than that in the other group (4.80 [95%CI=4.43-5.17].) Finally, when we analyzed data regarding the BNN centers, the two variables associated with the reduction of death risk was being born in an accredited center (79% reduction) and the presence of cardiac catheterization procedure (91% reduction). We conclude that the prevalence of CHD in VLBW PTB was of 2.52% and that outcomes in this group were significantly worse.