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Master's Dissertation
DOI
https://doi.org/10.11606/D.17.2021.tde-05072021-163859
Document
Author
Full name
Letícia Matushita
Institute/School/College
Knowledge Area
Date of Defense
Published
Ribeirão Preto, 2021
Supervisor
Committee
Carvalho, Luciana Martins de (President)
Reis, Maristella Bergamo Francisco dos
Pontes, Lorena Lôbo de Figueiredo
Title in Portuguese
Prevalência, perfil clínico e evolutivo de neutropenias crônicas autoimunes em crianças e adolescentes acompanhados em ambulatórios terciários de hematologia, imunologia e reumatologia
Keywords in Portuguese
Neutropenia autoimune
Neutropenia crônica
Neutropenia idiopática
Abstract in Portuguese
Introdução: A neutropenia crônica (NC), de causa não definida após exaustiva investigação, é vista principalmente em ambulatórios terciários de hematologia, imunologia e reumatologia. Casos de NC sem diagnóstico definitivo, são denominados idiopáticos, porém muitos desses apresentam causa autoimune. Poucos estudos avaliaram a prevalência e evolução clínica de NC autoimune em grupos específicos e sua evolução a longo prazo. Objetivo: Avaliar a prevalência, perfil clínico e evolutivo de pacientes com neutropenia autoimune (NAI) atendidos em ambulatórios terciários de hematologia, imunologia e reumatologia pediátricos do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - Universidade de São Paulo (HCFMRP-USP). Métodos: Estudo retrospectivo observacional, realizado através de levantamento de dados em prontuários médicos de pacientes menores de 18 anos com NC, acompanhados nos ambulatórios de hematologia, imunologia e reumatologia pediátricos do HCFMRP-USP, no período de 01 de maio de 2018 a 30 de abril de 2019. NC foi definida como contagem sérica de neutrófilos abaixo de 1.500/mm3, com duração superior a 3 meses, confirmada em três hemogramas em diferentes momentos. NAI foi considerada secundária quando associada a doenças autoimunes ou imunodesregulatórias, e primária, quando nenhuma outra causa tenha sido identificada. Os dados foram categorizados no banco de dados do programa REDCap. Foi realizada uma descrição detalhada dos dados em geral. As variáveis categóricas foram expressas segundo medidas de frequência absoluta e as numéricas segundo média e desvio padrão. Para se fazer as associações entre as variáveis categóricas, foi utilizado o teste exato de Fisher. Para as comparações entre grupos, com relação às variáveis contínuas/discretas foi utilizado o teste não paramétrico de Wilcoxon. O nível de significância foi estabelecido em 5%. Resultados: Foram avaliados 1039 pacientes, sendo que 217 (20%) apresentavam NC e 21 (2%) foram classificados como portadores de NAI, 57% NAI primária. Dos 21 pacientes com NAI, 62% era do sexo masculino, idade média de início dos sintomas de 38,6 meses, com tempo médio para a conclusão do diagnóstico de 17 meses, 57% apresentavam outras citopenias associadas e 47,6% neutropenias graves. Os pacientes foram atendidos principalmente pelo ambulatório de hematologia (47,6%). Dez pacientes apresentaram infecções graves na evolução, 6 necessitaram de internações em unidade de terapia intensiva. A média do número de infecções/ano foi de 1,2 antes do diagnóstico e de 0,2 após o diagnóstico. 38% dos pacientes tiveram resolução da neutropenia em média em 19,6 meses. Entre as NAI primárias e secundárias, observou-se que o tempo de seguimento (p<0,01), bem como o número de infecções diagnosticadas (p=0,03), foi maior no segundo grupo. Não houve diferenças significativas em relação aos pacientes com NAI resolvidas e não resolvidas e graves e não graves. Nove pacientes preencheram critérios diagnósticos para doenças autoimunes ou imunodeficiências: Síndrome linfoproliferativa autoimune, deficiência de adenosina deaminase 2, Síndrome DiGeorge, imunodeficiência combinada grave e dermatomiosite juvenil, um paciente por diagnóstico e imunodeficiência comum variável e Síndrome Wiskott-Aldrich, dois pacientes por diagnóstico. Conclusão: A prevalência de NC foi considerável no presente estudo sendo 2% dos casos classificados como NAI.
Title in English
Prevalence, clinical and evolutive profile of chronic autoimmune neutropenias in children and adolescents followed up in tertiary hematology, immunology and rheumatology clinics
Keywords in English
Autoimmune neutropenia
Chronic neutropenia
Idiopathic neutropenia
Abstract in English
Introduction: Chronic neutropenia (CN), of undetermined cause an exhaustive investigation, is seen mainly in tertiary outpatient clinics in hematology, immunology and rheumatology. Cases of CN without a definitive diagnosis are called idiopathic, but many of these have an autoimmune cause. Few studies have evaluated the prevalence and clinical course of autoimmune CN in specific groups and its long-term course. Objective: To assess the prevalence, clinical and evolutionary profile of patients with autoimmune neutropenia (AIN) treated in pediatric hematology, immunology and rheumatology outpatients at the Hospital das Clínicas of the Ribeirão Preto Medical School - University of São Paulo (HCFMRP-USP). Methods: Retrospective observational study, conducted through data collection in medical records of patients under 18 years of age with CN, followed up at the pediatric hematology, immunology and rheumatology outpatient clinics of HCFMRPUSP, from May 1, 2018 to 30 April 2019. CN was defined as a serum neutrophil count below 1,500 / mm3, lasting more than 3 months, confirmed in three hemograms at different times. AIN was considered secondary when associated with autoimmune or immunoregulatory diseases, and primary when no other cause has been identified. The data were categorized in the REDCap database. A detailed description of the data in general was carried out. Categorical variables were expressed according to absolute frequency measures and numerical variables according to mean and standard deviation. Fisher's exact test was used to make associations between categorical variables. For comparisons between groups, concerning continuous/discrete variables, the Wilcoxon nonparametric test was used. The level of significance was set at 5%. Results: 1039 patients were evaluated, 217 (20%) of whom had CN and 21 (2%) were classified as having AIN, 57% primary AIN. Of the 21 patients with AIN, 62% were male, with an average age of onset of symptoms of 38.6 months, with a mean time to completion of the diagnosis of 17 months, 57% had other associated cytopenias and 47.6% severe neutropenias. Patients were seen mainly by the hematology outpatient clinic (47.6%). Ten patients had severe infections during the course, 6 required hospitalization in an intensive care unit. The average number of infections / year was 1.2 before diagnosis and 0.2 after diagnosis. 38% of patients had an average resolution of neutropenia in 19.6 months. Among primary and secondary AIN, it was observed that the follow-up time (p <0.01), as well as the number of diagnosed infections (p = 0.03), was longer in the second group. There were no significant differences concerning patients with resolved and unresolved and severe and non-severe AIN. Nine patients met diagnostic criteria for autoimmune diseases or immunodeficiencies: Autoimmune lymphoproliferative syndrome, adenosine deaminase 2 deficiency, DiGeorge syndrome, severe combined immunodeficiency and juvenile dermatomyositis, one patient per diagnosis and common variable immunodeficiency and Wiskott-Aldrich syndrome, two patients per diagnosis. Conclusion: The prevalence of CN was considerable in the present study, with 2% of the cases classified as AIN.
 
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Publishing Date
2021-07-12
 
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