A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença genética decorrente de uma mutação ou deleção da distrofina, uma proteína que se expressa através de um gene de caráter recessivo relacionado ao cromossomo X. Através do modelo animal canino Golden Retriever Muscular Dystrophy (GRMD), pesquisas em busca de novas alternativas terapêuticas são objeto de estudo para uma melhor compreensão da doença, por apresentarem um fenótipo similar aos pacientes humanos com DMD. O estudo visa avaliar a morfologia macro e microscópica, quantificar a área de fibrose e identificar células perivasculares (pericitos) nos músculos gastrocnêmio, diafragma, miocárdio e língua de cães Golden Retriever afetados com Distrofia Muscular (n=4) comparados com cães normais (n=4). Foram realizadas análises da morfologia, pelas características anatômicas macroscópicas, microscopia eletrônica de varredura e histologia (colorações de Hematoxilina e Eosina e Picrossírius). Os principais achados macroscópicos foram contratura muscular e hipertrofia (diafragma); infiltrado de tecido adiposo (gastrocnêmio); e a macroglossia. Microscopicamente, as principais alterações foram necrose e degeneração, observada por áreas de hipertrofia e atrofia miofibrilar, acúmulo de gordura e presença de fibrose na musculatura estriada esquelética. Concluiu-se que a musculatura estriada esquelética dos cães GRMD sofreram significativa variação na morfologia, com maior deposição fibrose comparado ao músculo cardíaco. A identificação dos pericitos em animais GRMD, demonstrou uma imunomarcação menos intensa em relação aos cães controle.

Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a genetic disease caused by a mutation or deletion of the dystrophin, protein which is expressed through a recessive gene associated to X chromosome. The Golden Retriever Muscular Dystrophy (GRMD) canine model serves to new alternatives of therapies and to test better understand the disease pathogenesis, as they present a phenotype similar to the patients with DMD. The aim of this study was to evaluate the macro and microscopic morphology, to quantify the fibrotic area and to identify perivascular cells in the gastrocnemius, diaphragm, myocardium and tongue muscles of Golden Retriever dogs affected with Muscular Dystrophy (n = 4) compared to normal dogs (n = 4). Morphology macroscopic anatomical characteristics and scanning electron microscopy, histological (Hematoxylin and Eosin staining and Picrossírius staining). The main macroscopic findings were muscle contracture and hypertrophy (diaphragm); adipose tissue infiltrate (gastrocnemius); and a macroglossia. Microscopically, the main stages were necrosis and degeneration, observed by areas of hypertrophy and myofibrillar atrophy, fat accumulation and presence of fibrosis in skeletal muscles. After the extended muscles of the GRMD parenchyma were more morphologically varied, with greater deposition of fibrosis to the cardiac muscle. The identity of pericitos in animals GRMD, demonstrated an immunostaining in relation to the remote control.