Os primeiros estudos sobre as cardiopatias congênitas tinham como desafios o entendimento da morfologia e a abordagem diagnóstica. Nos dias de hoje, depois de séculos de investigação morfológica, praticamente todas as anomalias cardíacas têm sua anatomia bem esclarecida. A era da cirurgia cardíaca trouxe a possibilidade de corrigir os defeitos e permitiu que os pacientes viessem a alcançar a adolescência e a vida adulta. O manuseio clínico também apresentou enormes avanços, ocorridos paralelamente ao desenvolvimento dos métodos de diagnóstico. O próximo passo na investigação será o conhecimento dos mecanismos de adaptação miocárdica na presença de uma arquitetura cardíaca anômala e de alterações hemodinâmicas variadas, com a finalidade de parar ou prevenir o processo de remodelamento miocárdico. Embora o termo "remodelamento miocárdico" tenha sido por vezes utilizado como sinônimo de dilatação cardíaca, seu conceito inclui uma série de alterações na forma, tamanho e função do coração que correspondem histologicamente à hipertrofia ou perda (por apoptose ou necrose) de cardiomiócitos e a modificações na matriz extracelular (principalmente fibrose) e no leito vascular. Particularmente em crianças pequenas, a hiperplasia celular pode também ter seu papel no processo. A adaptação miocárdica em cardiopatias congênitas ocorre paralelamente ao crescimento do coração, e não tem sido extensamente estudada. O presente texto faz uma revisão de alguns modelos experimentais de remodelamento cardíaco e de descrições da literatura relacionadas ao miocárdio nas cardiopatias congênitas, incluindo as contribuições da autora para o assunto. A hipertrofia dos cardiomiócitos é uma resposta inespecífica às sobrecargas de pressão ou volume impostas às câmaras cardíacas. Indução de hipertrofia pode ser útil no preparo ventricular apara a cirurgia de correção da transposição das grandes artérias pela técnica de Jatene. Discute-se a respeito dos efeitos adversos desse preparo a longo prazo e sobre a possibilidade de os cardiomiócitos de dividirem. Um estudo experimental recente mostrou que tanto a hipertrofia como a hiperplasia celular tomam parte no processo, sob dois regimes diferentes de bandagem do tronco pulmonar para indução de ganho de massa ventricular. As células intersticiais também proliferaram, mostrando a adaptação da matriz extracelular e do leito vascular. Aumento de colágeno intersticial foi demonstrado em atresia tricúspide e na tetralogia de Fallot. Acreditase que a fibrose resulte em rigidez do miocárdio, prejudicando as funções sistólica e diastólica. Estudos quantitativos demonstraram variação transmural na atresia tricúspide, com maior concentração de fibrose no subendocárdio. A patogênese da deposição anormal de colágeno não está plenamente esclarecida, mas se acredita que a hipóxia crônica e a desproporção do suprimento vascular possam ter importante papel no seu estabelecimento. Um estudo prospectivo clínico e histomorfométrico de amostras endomiocárdicas de pacientes com tetralogia de Fallot operados mostrou que o remodelamento miocárdico presente antes da cirurgia, representado pela hipertrofia celular e pela fibrose, influenciou a médio prazo a evolução das funções sistólica e diastólica do ventrículo direito. Este texto discute ainda as perspectivas futuras de pesquisa para correlação anatomoclínica em cardiopatias congênitas.

The early studies of congenital heart defects had, as first challenges, the understanding of the morphological aspects and the approach to diagnosis. Morphology has now been studied for centuries, and nowadays virtually all the anomalies have their anatomy well clarified. The surgical era brought the possibility to correct or palliate the defects and changed the natural history of these diseases, allowing most patients to survive up to adolescence and adulthood. Clinical management also experienced an enormous development during the last decades, following the improvement of the methods of diagnosis. Efforts have recently concentrated in the understanding of the mechanisms of myocardial adaptation in the presence of distorted heart architecture and of diverse hemodynamic alterations, in order to stop or prevent the process of myocardial remodeling. Although the term "cardiac remodeling" has been sometimes taken as a synonym to dilation, its concept implies a series of changes in size, shape and function of the heart that correspond histologically to cardiomyocyte hypertrophy or loss (due to necrosis or apoptosis), changes in the amount of extracellular matrix (mainly fibrosis), and in the microvasculature. Particularly in small children, cardiomyocyte hyperplasia may also take a role in the process. In congenital heart defects, myocardial adaptation occurs in parallel with the normal growth, and has not been extensively studied. This text reviews some experimental models of cardiac remodelling and the descriptions from the literature regarding the myocardium status in different congenital cardiac defects, including the author's contributions to the subject. Cardiomyocyte hypertrophy is a non-specific response to volume or pressure overload of the ventricles. Induction of cardiac hypertrophy by means of pressure-overload may be useful in cases of transposition of the great arteries, which is achieved by pulmonary artery banding, before surgical correction (Jatene operation, or the so-called two-stage arterial switch operation). There is some debate about the potential adverse effects of such induced hypertrophy, and about the possibility of cardiomyocytes to re-enter the cell cycle. A recent experimental study showed that both cardiomyocyte hypertrophy and hyperplasia take part in the process, under two different regimens of pulmonary trunk banding to induce ventricular mass acquisition. Interstitial cells were also shown to proliferate, demonstrating the adaptation of the extracellular matrix and of the capillary bed. Increased interstitial myocardial collagen was documented in tricuspid atresia and tetralogy of Fallot. Fibrosis is thought to result in increased myocardial stiffness, which can impair ventricular diastolic and systolic functions. Quantitative studies demonstrated transmural variation in tricuspid atresia, the subendocardium being the region with the highest percentage of fibrosis. The pathogenesis of such increased matrix deposition is not fully understood, but the presence of chronic hypoxia and inadequacy of coronary/capillary supply, especially in the subendocardial region, are believed to play an important role. A prospective clinical and histomorphometric evaluation of endomyocardial samples from patients with repaired tetralogy of Fallot showed that the myocardial remodeling preoperatively present, such as cell hypertrophy and fibrosis, influenced the medium term postoperative systolic and diastolic right ventricular function. This text also discusses the future perspectives of research for clinicopathological correlation in congenital heart disease.