Objetivo: Investigar a deglutição em indivíduos com a Síndrome Richieri Costa-Pereira (SRCP), com o propósito de verificar a presença sintomas de disfagia por parte dos cuidadores e paciente, bem como sinais de disfagia. Casuística e Método: Estudo retrospectivo e prospectivo, no qual foram avaliados 19 indivíduos com a SRCP, entre 26 dias e 30 anos de idade, de ambos os sexos. Foram levantados sintomas de disfagia por meio de entrevista, bem como análise de prontuários, seguida de avaliação clínica e instrumental da deglutição (videoendoscopia da deglutição - VED) para investigar os sinais de disfagia. A deglutição foi classificada de acordo com a Functional Oral Intake Scale - FOIS e a Escala de Comprometimento Funcional da Deglutição - ECFD. Resultados: Todos os indivíduos maiores de 4 anos (n=12) se alimentavam por via oral exclusiva (VO), sem restrições (FOIS nível 7), assim realizaram única avaliação, apesar de constatada a presença de sinais de comprometimento da deglutição em 8 casos na ECFD. Os indivíduos menores de 3 meses de idade (n=7), com alimentação exclusiva por sonda alimentadora na primeira avaliação (FOIS nível 1), foram acompanhados por apresentarem sintomas e sinais de disfagia detectados nas avaliações clínica e instrumental. Ao longo do estudo, foi verificado o desenvolvimento de mecanismo de proteção das vias aéreas com melhora da deglutição, sendo que 4 casos passaram a se alimentar exclusivamente por VO na última avaliação. Conclusão: Sintomas de disfagia, principalmente na população infantil, estão presentes, assim como sinais de disfagia, em diferentes graus, durante toda a evolução do tratamento, mesmo na ausência de sintomas; os indivíduos com a SRCP desenvolveram mecanismo de proteção das vias aéreas realizando a deglutição de maneira adaptada e estabelecendo assim condições para a alimentação por via oral exclusiva.

Objective: To investigate swallowing in individuals with Richieri Costa-Pereira syndrome (RCPS), in order to verify the presence of dysphagia symptoms by caregivers and patients, as well as dysphagia signs. Methods: A retrospective and prospective study in which 19 subjects with RCPS, aged 26 days - 30 years, both genders, were evaluated. Data from dysphagia symptoms were collected through interviews and records analysis, followed by clinical and instrumental swallowing evaluation (Flexible Endoscopic Evaluation of Swallowing FEES) to investigate dysphagia signs. Swallowing was classified according to the Functional Oral Intake Scale - FOIS and Swallowing Functional Impairment Scale - SFIS. Results: A single assessment was performed in all subjects older than 4 years (n=12). They were exclusively oral fed without restrictions (FOIS level 7) although impaired swallowing signs were observed in 8 cases on the ECFD. Individuals younger than 3 months (n=7), were exclusively tube fed in the first evaluation (FOIS level 1), and were followed up for presenting dysphagia symptoms and signs detected in clinical and instrumental evaluation. The development of airway protection mechanism with swallowing improvement was verified during the study, and 4 cases (n=7) were exclusively oral fed in the last assessment. Conclusion: Dysphagia symptoms are present especially in children as well as dysphagia signs, which may vary in degrees, even when no symptoms are reported throughout treatment evolution. Individuals with RCPS developed protective airways mechanism performing adapted swallowing and thereby establishing conditions for exclusively oral feeding.