Introdução: acalasia da cárdia está associada a aumento do risco de carcinoma esofágico. A prevalência e incidência da neoplasia de esôfago na acalasia, no entanto, é tema ainda controverso e pouco conhecido. Consequentemente, não há consenso quanto às recomendações para o seguimento clínico do paciente com acalasia e quanto aos exames de rastreio para neoplasia de esôfago nesses casos. Objetivo: este estudo objetiva estimar a prevalência e a incidência de carcinoma espinocelular e de adenocarcinoma de esôfago nos pacientes com acalasia, assim como estimar tempo de sobrevivência após diagnóstico do câncer. Métodos: revisão sistemática e metanálise com busca realizada no PubMed, Lilacs, Embase, Cochrane, Bireme de série de casos e estudos coorte ou transversais que avaliem casos de acalasia e carcinoma de esôfago. Os desfechos avaliados foram: sobrevivência associada ao carcinoma de esôfago nos pacientes com acalasia; taxa de incidência de carcinoma de esôfago nos pacientes com acalasia; incidência acumulada de carcinoma de esôfago nos pacientes com acalasia; prevalência de carcinoma de esôfago nos pacientes com acalasia. Resultados: um total de 1046 estudos foram identificados pela estratégia de busca, dos quais 40 foram selecionados para metanálise. Foi avaliado um número cumulativo de 11978 pacientes com acalasia. A incidência de carcinoma espinocelular foi de 312,4 (DP 429,16) casos por 100000 paciente-ano. A incidência de adenocarcinoma foi de 21,23 (DP 31,6) casos por 100000 paciente-ano. A prevalência para carcinoma esofágico foi de 28 casos de carcinoma a cada 1000 pacientes com acalasia (IC 95% 2, 39). A prevalência para carcinoma espinocelular foi de 26 casos a cada 1000 pacientes com acalasia (IC 95% 18, 39) e para adenocarcinoma foi de 4 casos a cada 1000 pacientes com acalasia (IC 95% 3, 6). O aumento absoluto do risco para carcinoma espinocelular foi de 308,1 e para adenocarcinoma foi de 18,03 casos por 100000 paciente-ano. Conclusões: tratase da primeira metanálise estimando o ônus da acalasia como fator de risco para carcinoma esofágico. O aumento acentuado do risco para câncer em pacientes com acalasia aponta para a necessidade em seguimento endoscópico de vigilância nesses pacientes

Introduction: achalasia is associated with increased risk of esophageal carcinoma. The real burden of achalasia at the malignancy genesis is still a controversial issue. Therefore, there are no generally accepted recommendations on follow-up evaluation for achalasia patients. This study aims to estimate the risk of esophageal adenocarcinoma and squamous cell carcinoma in achalasia patients. Methods: we searched for association between carcinoma and esophageal achalasia in databases PubMed, Lilacs, Embase, Cochrane, Bireme, performing a systematic review and meta-analysis. Results: a total of 1,046 studies were identified from search strategy, of which 40 were selected for meta-analysis. A cumulative number of 11,978 esophageal achalasia patients were evaluated. The incidence of squamous cell carcinoma was 312.4 (StDev 429.16) cases per 100,000 patient-years at risk. The incidence of adenocarcinoma was 21.23 (StDev 31.6) cases per 100,000 patient-years at risk. The prevalence for esophageal carcinoma was 28 carcinoma cases in 1,000 esophageal achalasia patients (CI 95% 2, 39). The prevalence for squamous cell carcinoma was 26 cases in 1,000 achalasia patients (CI 95% 18, 39) and for adenocarcinoma was 4 cases in 1,000 achalasia patients (CI 95% 3, 6). The absolute risk increase for squamous cell carcinoma was 308.1 and for adenocarcinoma was 18.03 cases per 100,000 patients per year. Conclusions: to the best of our knowledge, this is the first meta-analysis estimating the burden of achalasia as an esophageal cancer risk factor. The high increased risk rate for cancer in achalasia patients points to a strict endoscopic surveillance for these patients