INTRODUÇÃO: Pneumonia Intersticial com Aspectos Autoimunes (PIAA) é uma classificação preliminar para designar um grupo de pacientes com doença pulmonar intersticial (DPI) que combina características das doenças do tecido conjuntivo (DTC) e das Pneumonias Intersticiais Idiopáticas (PII). Porém, a relevância dessa terminologia e seus critérios para diferenciar esses três grupos ainda está em debate. OBJETIVOS: Avaliar sobrevida e evolução funcional de pacientes com PIAA em comparação aos grupos DTC e PII. MÉTODOS: Realizamos um estudo de coorte histórica iniciado em 2012, incluindo pacientes com DTC, PII e PIAA e comparamos suas características clínicas, funcionais, morfológicas e de sobrevivência. RESULTADOS PRINCIPAIS: Foram incluídos 131 pacientes (56 DTC, 37 PII e 38 PIAA). O grupo PIAA era majoritariamente feminino e jovem (mediana 56,5 anos), mediana %predCVF 72%, e com maior prevalência de padrão não-PIU. Havia entre os três grupos diferenças significativas em idade, gênero, positividade de autoanticorpos e padrão tomográfico. Na amostra geral, pacientes eram apenas levemente restritivos ao diagnóstico, mas com significativa piora da %predCVF após 5 anos (p < 0,001). Em termos de variação absoluta, deterioração funcional aconteceu em 86% das PII, em 74% das PIAA e em apenas 46% das DTC. Análise de sobrevivência demonstrou diferença estatística entre os grupos (p=0,004). Pacientes com DTC tinham melhor sobrevivência que as PII (p=0,002), mas não havia diferença entre PIAA e DTC ou PII. Na análise multivariada, o grupo DTC apresentava melhor sobrevivência que o grupo PIAA (HR=0,18), enquanto não houve distinção entre PII e PIAA ou PII e DTC. CONCLUSÃO: PIAA tem comportamento intermediário entre DTC e PII, com aspectos clínicos, sorológicos e morfológicos das DTC combinados a piores prognóstico e evolução funcional, características das PII

RATIONALE: Interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF) is a provisional term used for interstitial lung disease (ILD) patients with characteristics of connective tissue disease (CTD) and idiopathic interstitial pneumonia (IIP); however, the power of the existing criteria to differentiate among the three diagnoses is debated. OBJECTIVES: To evaluate survival and functional evolution of IPAF patients in comparison with CTD and IIP groups. METHODS: A historical cohort of CTD, IIP and IPAF patients was enrolled in 2012. Clinical, functional, morphological and survival characteristics were compared. MAIN RESULTS: We included 131 patients (56 CTD, 37 IIP and 38 IPAF). The IPAF patients were predominantly female and younger (median 56.5 years), mildly restrictive with median %predFVC 72%, mostly non-usual interstitial pneumonia (UIP). There were significant differences in age, gender, autoantibody positivity, and CT patterns between groups. Overall, patients had mild functional impairment at the baseline and a significant change in the %predFVC after 5 years (p < 0.001); deterioration occurred in 86% of the IIP, 74% of the IPAF, and 46% of the CTD patients. The survival analysis showed a significant difference among the groups (p=0.004). CTD patients had better survival than the IIP patients (p=0.002), but there was no difference in survival between IPAF and CTD or IIP patients. The CTD group had a significantly better hazard ratio than the IPAF group (HR=0.18) in the multivariate analysis, but the HR of the IIP group did not differ from that of any other group. CONCLUSION: IPAF is intermediate between CTD and IIP, with the clinical, serological and morphological aspects of CTD and the worse prognosis and functional evolution of IIP