A hipertensão arterial pulmonar é caracterizada pela elevação anormal dos níveis pressóricos do território arterial pulmonar com conseqüente falência da função ventricular direita. A doença é altamente incapacitante, conforme demonstrado pela limitação nos testes de avaliação funcional, como o teste de caminhada de seis minutos. Entretanto, o impacto da doença na qualidade de vida dos pacientes não é totalmente conhecido. O objetivo desse estudo foi avaliar a qualidade de vida de pacientes com HAP através do questionário genérico SF-36, correlacionando os achados com os demais marcadores de gravidade da doença, assim como com a sobrevida. Os resultados mostraram que a QV apresenta forte correlação com TC6M e Classe Funcional e tem melhora significativa após tratamento específico. O Componente Físico do SF-36 teve significante associação com a sobrevida, permitindo concluir que a avaliação de qualidade de vida deve fazer parte da avaliação rotineira de pacientes com HAP

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare but insidious disease characterized by progressive pulmonary vascular remodelling with increased pulmonary vascular resistance ultimately leading to right ventricular failure e progressive dyspnea, leading to profound functional limitations, how is demonstrated by the six minute walk test. However, there is limited information about quality of life (QoL) in patients with PAH. The aim of this study was to evaluate the quality of life of PAH patients with the SF-36 generic questionnaire and compare the scores with the surrogate markers and identify the prognostic implication of this assessment. The results showed there was a good correlation with six minute walk test and functional class and there was a significant improvement in QoL after specific treatment. The physical component summary (PCS) of the SF36 QoLQ was significantly related to survival. Conclusion is that QoL is a useful tool for routine evaluation of PAH patients once it correlates with other surrogate markers, reflects treatment effect and predicts survival