INTRODUÇÃO: As doenças pulmonares intersticiais fibrosantes (DPIFs) se caracterizam por dispneia, intolerância aos esforços e prejuízo da qualidade de vida. Apesar de existirem vários mecanismos implicados, a fisiopatologia da dispneia e limitação aos esforços não é completamente elucidada. A disfunção da musculatura ventilatória tem sido postulada como um fator envolvido. O objetivo do estudo foi investigar a ocorrência de disfunção muscular ventilatória em pacientes com DPIF comparados a indivíduos sadios, e correlacionar a disfunção muscular com a qualidade de vida, dispneia e intolerância ao exercício. METODOLOGIA: Foi realizado um estudo prospectivo, caso-controle envolvendo 62 indivíduos, sendo 31 pacientes com DPIF e 31 voluntários sadios. Os indivíduos foram avaliados em 2 visitas. Na visita 1 foram avaliados o grau de dispneia (escala de MRCm), a qualidade de vida (SGRQ), a função pulmonar, e o desempenho num teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) além de caracterização da mobilidade e espessura do diafragma ao ultrassom (US). Na visita 2, foram avaliadas:1) a força muscular ventilatória estática volitiva (PImáx, PEmáx, SNIP, PesSniff, PgaSniff, PdiSniff, e PgaTosse) e não volitiva através da estimulação magnética bilateral do nervo frênico (TwPes, TwPga e TwPdi) e das raízes dorsais em T10 (TwT10Pga); 2) a sincronia toracoabdominal (por pletismografia de indutância); 3) o recrutamento dos músculo inspiratórios (eletromiografia de superfície do musculo escaleno) e expiratórios (eletromiografia de superfície do musculo obliquo externo). A seguir foi realizado um teste de exercicio cardiopulmonar (TECP) em cicloergômetro limitado por sintomas. As medidas de força muscular não volitiva foram repetidas após o TECP para investigar a ocorrência de fadiga muscular ventilatória. RESULTADOS: os pacientes com DPIFs apresentavam: dispneia aos esforços; limitação do desempenho no TC6M e prejuízo de qualidade de vida. Os pacientes com DPIF apresentaram redução da mobilidade diafragmática na respiração profunda, aumento da espessura na CRF e redução da fração de espessamento do diafragma ao US. Não houve diferenças entre pacientes e controles na força muscular volitiva e não volitiva e na proporção de fadiga ins e expiratória após o esforço. Contudo, os pacientes apresentaram fadiga ventilatória em cargas menores de exercicio. Nos pacientes com DPIF houve uma redução no desempenho do exercicio associada a uma limitação ventilatória, dessaturação e dispneia. Os pacientes com DPIF apresentaram uma proporção maior de assincronia no pico do exercício além de maior recrutamento do musculo escaleno. As relações entre a força ventilatória inspiratória e o os volumes pulmonares indicaram um desacoplamento neuromecânico (DNM) que se correlacionou com a dispneia nos pacientes com DPIF. CONCLUSÕES: Os pacientes com DPIF apresentam disfunção muscular ventilatória ao repouso caracterizado pela redução da mobilidade do diafragma na respiração profunda, aumento da espessura e redução da fração de espessamento. Ao esforço, na DPIF, a disfunção muscular ventilatória foi caracterizada pela ocorrência de fadiga ventilatória em baixas cargas de exercicio, recrutamento predominante dos músculos inspiratórios acessórios, assincronia toracoabdominal e desacoplamento neuromecânico que contribuíram para limitação do desempenho e dispneia

INTRODUCTION: fibrosing interstitial lung diseases (FILDs) are characterized by dyspnea, exercise intolerance and impaired quality of life. While there are several mechanisms involved, the occurrence of dyspnea and exercise limitation is not fully elucidated. The dysfunction of the respiratory muscles has been postulated as a contributing factor. The aim of the study was to investigate the occurrence of respiratory muscle dysfunction in patients with FILDs compared to healthy subjects and to correlate respiratory muscle dysfunction with quality of life, dyspnea and exercise intolerance. METHODS: A prospective, case-control study involving 62 subjects, 31 patients with FILD and 31 healthy volunteers. Subjects were evaluated in two visits. At visit 1, subjects underwent clinical evaluation to access dyspnea (MRCm), quality of life (SGRQ), pulmonary function and also characterization of mobility and thickness of the diaphragm on ultrasound (US). Subjects performed a 6-minute walk test (6MWT). In the second visit were evaluated: 1) maximum static respiratory pressures through volitional (MIP, MEP, SNIP, PesSniff, PgaSniff, PdiSniff and PgaCough) and non-volitional methods - cervical Twitchs (TwPes, TwPga and TwPdi) and T10 Twitchs (TwT10Pga); 2) thoracoabdominal synchrony (by respiratory inductance plethysmography); 3) recruitment of inspiratory muscle (surface electromyography of scalene muscle) and expiratory (surface electromyography of the external oblique muscle). Then, subjects performed an incremental cardiopulmonary exercise testing (CPET). The non-volitional muscle strength measures were repeated after the CPET to investigate the occurrence of fatigue. RESULTS: The patients with FILDs exhibited dyspnea on exertion; limited performance on 6MWT and impaired quality of life. On ultrasound, patients with FILD had decreased diaphragmatic mobility during deep breathing, increased thickness in the functional residual capacity (FRC) and reduced diaphragm thickness fraction. Between patients and controls, there were no differences in volitional and non-volitional strength and in the occurrence of respiratory fatigue. However, patients presented respiratory fatigue under lower exercise loads. In patients with FILD there was a decrease in exercise performance associated with ventilatory limitation, desaturation and dyspnea. Patients with FILD had a higher proportion of asynchrony at exercise peak and greater recruitment of the scalene muscle. In patients with FILD, higher inspiratory effort- displacement ratios indicated a neuromechanical uncoupling (DNM) that correlated with dyspnea. CONCLUSIONS: Patients with FILD exhibited respiratory muscle dysfunction at rest characterized by the reduction of diaphragmatic mobility in deep breathing, increased thickness on FRC and reduced thickness fraction. In FILD, exercise was associated with respiratory muscle dysfunction characterized by the occurrence of respiratory fatigue, thoracoabdominal asynchrony, greater recruitment of inspiratory muscles and neuromechanical uncoupling that contributed to limiting the performance and dyspnea