Objetivo: Analisar a densidade mineral óssea (DMO) em pacientes com Dermatomiosite Juvenil (DMJ) e sua possível associação com composição corporal, atividade e duração de doença, uso de glicocorticóide (GC) e parâmetros bioquímicos do metabolismo ósseo (incluindo sistema osteoprotegerina (OPG)/RANKL). Métodos: Vinte pacientes do sexo feminino com DMJ e vinte controles pareados pela idade e sexo foram selecionados neste estudo. A DMO foi analisada pela densitometria de emissão dupla de Raios-X (DXA) e calculada a densidade mineral óssea aparente(DMOA). A composição corporal (massa magra e massa gorda) também foi analisada pela DXA. O tempo de doença, dose diária e cumulativa de GC foram obtidos em todos os pacientes através da revisão de prontuários. A atividade de doença e força muscular foram medidas através dos índices: Escore de Atividade de Doença (DAS: Disease Activity Score), Escala de Avaliação da Miosite na Infância (CMAS: Childhood Myositis Assessment Scale) e Teste Manual Muscular (MMT: Manual Muscle Testing). Parâmetros laboratoriais de inflamação e do metabolismo ósseo também foram estudados. OPG e RANKL foram medidos por ELISA tanto em pacientes com DMJ quanto nos controles. Resultados: Uma menor DMOA foi encontrada em pacientes com DMJ quando comparada com controles, na região de colo de fêmur (0,302 ± 0,059 vs. 0,373 ± 0,049 g/cm3, P < 0,001), fêmur total (0,128 ± 0,022 vs. 0,155 ± 0,019 g/cm3, P < 0,001) e corpo total sem cabeça (0,657 ± 0,135 vs. 0,776 ± 0,120 g/cm3, P = 0,005). Interessantemente a análise da composição corporal demonstrou uma menor massa magra em pacientes com DMJ em relação aos controles (24,04 ± 7,38 vs 30,08 ± 7,66 kg, P = 0,015), não havendo diferença em relação à massa gorda (16,13 ± 7,19 vs. 14,82 ± 7,17 kg, P = 0,565). Uma tendência a menores valores séricos de cálcio também foram observados em pacientes com DMJ comparados com controles (9,60 ± 0,27 vs 9,80 ± 0,43 mg/dl, P = 0,050), enquanto todos os parâmetros analisados, incluído OPG e RANKL foram semelhantes nos dois grupos (P > 0,05). A análise de regressão linear múltipla em pacientes com DMJ demonstrou a massa magra e o uso de pulsoterapia de metilprednisolona são fatores independentes para a DMOA na região de colo de fêmur e fêmur total (P < 0,05). Conclusão: O presente estudo identificou que a baixa massa magra e o uso de pulsoterapia com GC são os fatores mais importantes associados com baixa DMOA na região do quadril em pacientes com DMJ enfatizando a necessidade de um melhor enfoque muscular terapêutico e o uso criterioso da pulsoterapia de GC na tentativa de prevenir a perda de massa óssea nestes pacientes.

Objective. To analyze bone mineral density (BMD) in Juvenile Dermatomyositis (JDM) and its possible association with body composition, disease activity, duration of disease, glucocorticoid (GC) use and biochemical bone parameters (including osteoprotegerin and RANKL). Methods. Twenty girls with JDM and 20 controls gender- and age-matched were selected for the study. BMD was analyzed by dual energy X-ray absorptiometry (DXA) and bone mineral apparent density (BMAD) was calculated. Body composition (lean and fat mass) was also analyzed using DXA. Duration of disease, mean daily and cumulative steroid doses were calculated on the basis of their medical charts. Disease activity and muscle strength were measured by Disease Activity Score (DAS), Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS), and Manual Muscle Testing (MMT). Inflammatory and bone metabolism parameters were also analyzed. Osteoprotegerin (OPG) and RANKL were measured in patients and controls, using ELISA. Results. A lower BMAD in femoral neck (0.302 ± 0.059 vs. 0.373 ± 0.049 g/cm3, P < 0.001), total femur (0.128 ± 0.022 vs. 0.155 ± 0.019 g/cm3, P < 0.001) and whole body without head (0.657 ± 0.135 vs. 0.776 ± 0.120 g/cm3, P = 0.005) was observed in JDM compared to controls. Interestingly, body composition showed a lower lean mass in JDM when compared to controls (24.04 ± 7.38 vs. 30.08 ± 7.66 kg, P = 0.015), but no difference was observed related to fat mass (16.13 ± 7.19 vs. 14.82 ± 7.17 kg, P = 0.565). A trend of lower serum calcium was observed in JDM compared to controls (9.60 ± 0.27 vs. 9.80 ± 0.43 mg/dl, P = 0.050), whereas all other parameters analyzed, including OPG and RANKL, were similar (P > 0.05). Multiple linear regression analysis revealed that, in JDM, lean mass and GC pulse therapy use were independent factors for BMAD in femoral neck and total femur (P < 0.05). Conclusion. The present study identifies that low lean mass and GC pulse therapy are the major factors for low femur BMAD in JDM patients emphasizing the need for better muscular therapeutic approach and spare GC pulse therapy use in order to prevent hip bone loss.