INTRODUÇÃO: A principal causa de mortalidade em pacientes com fibrose cística é o declínio da função pulmonar, relacionada à infecção respiratória de repetição. A rinossinusite crônica pode contribuir na deterioração da função pulmonar, porque o nariz e seios paranasais podem representar um reservatório de potenciais patógenos que causam as infecções pulmonares recorrentes ou crônicas. Métodos como o sequenciamento de nova geração, na identificação do microbioma, mostraram a natureza polimicrobiana das infecções respiratórias em fibrose cística, com a caracterização de agentes infecciosos não detectados nos métodos convencionais de cultura. Ainda muito pouco se sabe a respeito da composição e diversidade do microbioma desses pacientes. OBJETIVO: Descrever a composição do microbioma bacteriano do meato médio e do escarro de pacientes adultos com fibrose cística. Comparar riqueza, diversidade e dominância do microbioma dos pacientes com doença pulmonar discreta ou moderada com pacientes com doença pulmonar grave. PACIENTES E MÉTODOS: Foi avaliado o microbioma do meato médio e escarro de 31 adultos com fibrose cística, utilizado a análise do gene 16S rRNA por meio do sequenciamento de nova geração. RESULTADOS: Staphylococcus, Streptococcus e Corynebacterium foram os gêneros mais abundantes no meato médio e Pseudomonas, Haemophilus e Prevotella, no escarro. Nos pacientes com doença grave, observamos um aumento na prevalência de Pseudomonas nos dois sítios estudados isoladamente. Na análise pareada de escarro e meato médio, obtivemos concordância na composição do microbioma apenas em pacientes com doença discreta a moderada, o mesmo não foi observado no grupo com doença grave. CONCLUSÃO: O avanço nos conhecimentos da composição e diversidade do microbioma nas vias aéreas dos pacientes com fibrose cística é fundamental para o entendimento da fisiopatologia da doença, além de seu papel na criação novas perspectivas e possibilidades de tratamentos. Esse é o primeiro trabalho brasileiro a estudar o microbioma de vias aéreas em pacientes com fibrose cística. Nossos achados estão em concordância com a literatura internacional, ao apontar a Pseudomonas como importante elemento na fisiopatologia da doença, presente tanto no escarro como no meato médio dos pacientes com doença pulmonar grave

INTRODUCTION: The main cause of mortality in patients with cystic fibrosis is the decline in lung function, related to recurrent respiratory infection. Chronic rhinosinusitis leads to significant morbidity and contributes to the pathophysiology of lung disease. In cystic fibrosis, the nose and paranasal sinuses may represent a reservoir of potential respiratory pathogens and contribute to recurrent or chronic lung infections. Culture independent molecular detection methods of microbiome have shown the polymicrobial nature of respiratory infections in cystic fibrosis, with the characterization of undetectable pathogenic agents in conventional culture methods. Composition and diversity of the airway microbiome is still poor explored. METHODS: This study evaluated the airway microbiome of 31 adult cystic fibrosis patients, with the analysis of the 16S rRNA by the next generation sequencing. RESULTS: Staphylococcus, Streptococcus e Corynebacterium were the most abundant genera in middle meatus and Pseudomonas, Haemophilus e Prevotella, in sputum. In patients with advanced disease, we noticed an increase in Pseudomonas prevalence in both sample types studied separately. In paired analysis, sputum and middle meatus have shown a similarity in microbiome composition in patients with mild or moderate disease. This was not observed in patients with advanced disease. CONCLUSION: Advances in the knowledge of the composition and diversity of the airway microbiome of cystic fibrosis patients are essential for understanding the pathophysiology of the disease. It has an important role in creating new perspectives and possibilities of treatments. There is a lack in the literature of studies with evaluation of the airway microbiome of these patients in Brazil. This is the first Brazilian study to evaluate the airway microbiome of cystic fibrosis patients. Our finds agreed with international literature, when point at Pseudomonas role in disease pathophysiology, present in sputum and middle meatus of patients with advanced disease