INTRODUÇÃO: Síndrome de Williams-Beuren (SWB) é uma doença genética causada por microdeleções em hemizigose de genes contíguos na região 7q11.23, caracterizada por aspectos faciais típicos, estenose aórtica supravalvar, déficit cognitivo e personalidade amigável. Associa-se com comprometimento funcional em diversas áreas, interferindo no desenvolvimento de habilidades adequadas de comunicação, socialização, realização de atividades da vida diária e desempenho acadêmico. É possível que muitas dessas limitações aumentem a vulnerabilidade de pessoas com SWB a reações de estresse. Não há na literatura nenhum estudo sobre estresse na SWB. OBJETIVOS: Determinar os níveis de estresse em crianças e adolescentes com SWB e comparar com o grupo controle; verificar o nível de estresse entre crianças e adolescentes com SWB que frequentam escola de inclusão e escola especial; correlacionar o nível de estresse em crianças e adolescentes com SWB com coeficiente de inteligência (QI) e caracterizar os tipos de reações de estresse em crianças e adolescentes com SWB. MÉTODOS: A amostra foi composta por um grupo de 40 crianças e adolescentes com idade entre 7 e 18 anos cujo diagnóstico genético-molecular foi positivo para SWB e 40 crianças e adolescentes sem a síndrome para grupo controle, pareado por idade e por sexo. Os instrumentos para avaliação de níveis (normal, alerta. resistência e exaustão) e tipos de reações (físicas, psicológicas, psicológicas com componente depressivo e psicofisiológicas) de estresse foram: Escala de Stress Infantil (ESI) e Inventário de Sintomas de Stress para adulto de Lipp (aplicado xv apenas para o grupo controle com mais de 14 anos de idade). A avaliação de QI foi obtida pelos instrumentos de Escala de Inteligência para Crianças (WISC) e Escala de Inteligência para Adulto (WAIS). RESULTADOS E DISCUSSÃO: Os índices elevados de estresse foram encontrados em 50% dos pacientes com SWB e em 28,6% do grupo controle, cuja diferença foi estatisticamente significante (p<0.001). O nível de estresse total nos pacientes com SWB (alerta 13; resistência 6; exaustão 1) e no grupo controle (alerta 3; resistência 5). Em relação ao tipo da escola, os índices elevados de estresse foram mais frequentes em 69,2% das 13 que frequentaram escola especial do que 40,7% das 27 pacientes que estudaram em escola de inclusão, sem diferença estatisticamente significante. Os pacientes com QI< 60 apresentaram maior índice de estresse em comparação aos pacientes com QI > 60 e < 89 sem diferença estatisticamente significante. Os tipos de reações ao estresse nos pacientes com SWB físicas (57%) e psicológicas com componente depressivo (67%) foram mais frequentes, enquanto que no grupo controle não houve diferença. CONCLUSÃO: As crianças e adolescentes com SWB apresentaram índices elevados de estresse indiferente do tipo de escola que frequentavam. O presente estudo alerta sobre os prejuízos físicos e emocionais que o estresse pode causar às crianças e adolescentes com SWB, que podem estar interferindo nas relações sociais, atividades de vida diária e desempenho acadêmico. Futuras pesquisas sobre estresse na SWB se fazem necessárias, visando melhorar a qualidade de vida

INTRODUCTION: Williams-Beuren syndrome (WBS) is a genetic disease caused by microdeletions in contiguous gene hemizigose 7q11.23 region, characterized by typical facial features, supravalvular aortic stenosis, cognitive impairment and friendly personality. It is associated with functional impairment in several areas, interfering in the development of appropriate communication skills, socialization, performing activities of daily living and academic performance. It is possible that many of these limitations increase the vulnerability of people with WBS to stress reactions. There are no studies in the literature on stress in WBS. OBJECTIVES: To determine the levels of stress in children and adolescents with WBS and compare with the control group, check the level of stress among children and adolescents with WBS attending inclusion school and special school; correlate the level of stress in children and adolescents with WBS with intelligence quotient (IQ) and characterize the types of stress reactions in children and adolescents with WBS. METHODS: The sample comprised a group of 40 children and adolescents aged between 7 and 18 years whose molecular genetic diagnosis was positive for WBS and 40 children and adolescents without the syndrome to the control group, matched by age and sex. The instruments for assessing levels (normal, alert. resistance and exhaustion) and types of reactions (physical, psychological, psychological with depressive components and psycho-physiological) stress were: Child Stress Scale (ESI) and Symptoms of Stress Inventory for adults Lipp (applied only to the control group with more than 14 years of age). The evaluation of IQ was obtained by instruments Intelligence Scale for Children (WISC) and Adult Intelligence Scale (WAIS). RESULTS AND DISCUSSION: The high levels of stress were found in 50% of patients with WBS and 28.6% in the control group, the difference was statistically significant (p <0.001). The level of total stress in patients with WBS (alert,13; resistance 6; one exhaust) and the control group (alert 3, resistance 5). Regarding the type of school, the high levels of stress were more frequent in 69.2% of 13 who attended the special school that 40.7% of 27 patients who studied in inclusion school, but no statistically significant difference. Patients with IQ <60 had higher stress compared to those with IQ> 60 and <89 with no statistically significant difference. The types of responses to stress in patients with WBS physical (57%) and psychological with depressive component (67%) were more frequent, whereas in the control group there was no difference. CONCLUSION: Children and adolescents with WBS showed high levels of stress regardless of the type of school attended. This study warns about the physical and emotional damage that stress can cause to children and adolescents with WBS, which it may interfering in social relationships, daily activities and academic performance. Future researches on stress in WBS are necessary to improve the quality of life