Introdução: A qualidade de vida em pacientes com fibrose cística (FC) tem sido cada vez mais estudada podendo estar relacionada com dados clínicos e laboratoriais que demonstram a gravidade da doença. Métodos: Estudo prospectivo e transversal com aplicação do questionário de qualidade de vida em FC (CFQ-R) traduzido e validado para o português em pacientes com FC estáveis de 14 a 21 anos. Foram feitas as correlações de domínios do CFQ-R com o volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), o escore de Shwachman-Kulczychi (E-SK) e o índice de massa corpórea (IMC), além da comparação dos resultados de todos os domínios entre os sexos e entre pacientes com VEF1 acima ou abaixo de 60% do previsto. Resultados: Foram estudados 31 pacientes, 11 do sexo feminino e 20 do sexo masculino, com idade média de 16,4 ± 2,3 anos. As pontuações dos domínios do CFQ-R foram variáveis mas se situaram ao redor de 80 em mediana. Observaram-se correlações significantes entre o IMC e os domínios peso (r=0,43, p=0,016) e alimentar (r=0,44, p=0,013), VEF1 e domínios físico (r=0,53, p=0,002) e tratamento (r=0,41, p=0,023), E-SK e domínios físico (r=0,39, p=0,03), saúde (r=0,41, p=0,023) e papel social (r=0,37, p=0,041). Houve diferença significativa no grupo com VEF1 acima e abaixo de 60% do previsto nos domínios papel social e saúde. Não houve diferença entre os sexos nos domínios. Conclusões: Observou-se uma heterogeneidade das pontuações do CFQ-R em cada um dos 12 domínios mas com dados que sugerem uma qualidade de vida relativamente preservada na maioria dos pacientes estudados. Houve correlação significativa entre alguns domínios do CFQ-R com parâmetros clínicos e funcionais, demonstrando que o CFQ-R apresenta um poder discriminatório na avaliação da gravidade da doença

Introduction: The quality of life (QoL) of individuals with cystic fibrosis (CF) is a topic of increasing interest that might be associated with clinical and laboratory parameters indicative of disease severity. Methods: Prospective and crosssectional study that applied the validated Portuguese version of a CF-specific QoL questionnaire (CFQ-R) to clinically stable CF patients aged 14 to 21 years. The correlation between the scores on the CFQ-R domains and the values for the forced expiratory volume in one second (FEV1), the Shwachman-Kulczycki score (SKS), and body mass index (BMI) was assessed. The results in all the domains were compared between groups according to gender and to FEV1 above or below 60% of the predicted value. Results: The sample included 31 patients (11 females and 20 males); the average age was 16.4 ± 2.3 years old. The scores on the CFQ-R domains were quite variable, but their median value was approximately 80. A significant correlation was found between BMI and the CFQ-R domains weight (r=0.43, p=0.016) and eating (r=0.44, p=0.013); between FEV1 and the physical (r=0.53, p=0.002) and treatment burden (r=0.41, p=0.023) domains; and between the SKS and the physical (r=0.39, p=0.03), health perceptions (r=0.41, p=0.023), and role (r=0.37, p=0.041) domains. A significant difference was found between the participants with FEV1 above and below 60% of the predicted value on the domains role and health. No difference in the scores was found as a function of gender. Conclusions: The CFQ-R scores exhibited wide variability in all 12 domains; however, they denoted a relatively satisfactory QoL in most of the sample. Some CFQ-R domains exhibited significant correlations with clinical and functional parameters, indicating appropriate discriminatory power to assess the severity of CF