Introdução: A doença pulmonar na fibrose cística (FC) é obstrutiva e supurativa, caracterizada por exacerbações recorrentes dos sintomas respiratórios e pela deterioração progressiva da função pulmonar. A gravidade da doença pulmonar é mensurada pelo volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), obtido através da espirometria. O VEF1 é um preditor de mortalidade bem documentado na literatura, utilizado como desfecho em ensaios clínicos e como parâmetro para indicar e monitorizar respostas terapêuticas. O objetivo do estudo foi avaliar o impacto da realização da espirometria em todas as consultas médicas na frequência das intervenções clínicas e na função pulmonar dos pacientes com FC. Métodos: Pacientes com diagnóstico de FC em acompanhamento em centro de referência, com idade entre 5-18 anos, realizaram uma espirometria antes de cada consulta médica durante o período de um ano (2014). Os dados coletados durante o seguimento foram comparados com o período de 24 meses anteriores ao estudo, período no qual os pacientes realizavam rotineiramente apenas uma espirometria a cada seis meses. Os principais desfechos avaliados foram diagnóstico de exacerbação pulmonar, frequência de introdução de novas terapias de uso crônico, encaminhamento ao ambulatório de transplante pulmonar e média do VEF1 basal. A utilização da espirometria para tomada de decisão clínica foi referida pelo médico assistente através de questionário. Resultados: Participaram do estudo 80 pacientes (idade média 12,1 anos e 61,3% do sexo masculino), tendo sido realizadas 418 consultas durante o ano de seguimento (5,2 consultas por paciente/ano). Exacerbações pulmonares foram diagnosticadas em 27,5% das consultas, com taxa de 1,44 exacerbações pulmonares por paciente/ano, frequência significativamente maior quando comparada com os anos 2012 (p=0,001) e 2013 (p=0,05). A espirometria foi útil para diagnóstico de exacerbação pulmonar em 83,5% das vezes, e em 21,9% destes casos o diagnóstico de exacerbação foi feito exclusivamente pelo parâmetro do declínio agudo do VEF1. Terapias de uso crônico foram introduzidas 0,4 vezes por paciente/ano, sem diferença estatisticamente significante com os períodos anteriores. A espirometria foi útil em 83,9% das vezes em que se iniciou uma nova terapia. Foram realizados três encaminhamentos para o serviço de transplante pulmonar, sem diferença estatística com os períodos anteriores. A média do VEF1 basal da amostra foi de 80% do previsto (DP+28,2), sem diferença significativa com os valores observados nos anos anteriores 78,1% em 2013 (p=0,27); e 76,7% em 2012 (p=0,7), indicando tendência para manutenção da função pulmonar destes pacientes. Conclusão: O estudo evidencia um impacto significativo da realização da espirometria rotineira em todas as consultas médicas no aumento do reconhecimento e tratamento de exacerbações pulmonares, com potenciais benefícios na função pulmonar destes pacientes

Background: Pulmonary disease in cystic fibrosis (CF) is obstructive and suppurative, characterized by recurrent exacerbations of respiratory symptoms and progressive deterioration of lung function. The severity of lung disease is measured by forced expiratory volume in the first second (FEV1), obtained through spirometry. FEV1 is a well documented predictor of mortality in the literature, used as an endpoint in clinical trials and as a parameter for indicating and monitoring therapeutic responses. The aim of the study was to evaluate the impact of performing spirometry during routine medical visits on the frequency of clinical interventions and lung function in CF patients. Methods: Patients with a diagnosis of CF in follow-up at the reference center, aged 5-18 years, underwent spirometry before each clinical visit during a one-year period (2014). Data collected during follow-up were compared with the 24-month period prior to the study, during which patients routinely performed only one spirometry every six months. The outcomes included diagnosis of pulmonary exacerbation, frequency of introduction of new therapies for chronic use, referral for pulmonary transplantation, mean baseline FEV1. The use of spirometry for clinical decision making was reported by the attending physician by questionnaire. Results: 80 patients (mean age 12.1 years and 61.3% males) participated in the study, and 418 visits were performed during the year of follow-up (5.2 visits per patient/year). Pulmonary exacerbations were diagnosed in 27.5% of the consultations, with a rate of 1.44 pulmonary exacerbations per patient/year, significantly higher than the year of 2012 (p = 0.001) and 2013 (p = 0.05). Spirometry was useful for diagnosis of pulmonary exacerbation in 83.5% of the time, and in 21.9% of these cases the diagnosis of exacerbation was made exclusively by the parameter of the acute decline of FEV1. Chronic use therapies were introduced 0.4 times per patient/year, with no statistically significant difference with previous periods. Spirometry was useful in 83.9% of the times a new therapy was started. Three referrals were made for pulmonary transplantation, with no statistical difference with previous periods. The mean baseline FEV1 of the sample was 80% predicted (SD+28.2), compared to 78.1% in 2013 (p=0.27); and 76.7% in 2012 (p=0.7), indicating a tendency for stabilization of the pulmonary function of these patients. Conclusion: The study evidences a significant impact of routine spirometry during routine encounters of CF patients in the increase of diagnosis and treatment of pulmonary exacerbations, with potential benefits for the pulmonary function of these patients