Introdução: O lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) é uma doença autoimune rara, que pode determinar uma significativa morbi-mortalidade. Objetivo: Avaliar na última consulta, internação ou óbito, as diferenças entre 3 grupos etários de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) ao diagnóstico da doença: grupo A - doença de início precoce ( < 6 anos), grupo B - idade escolar ( >= 6 anos < 12 anos) e grupo C - adolescente (>= 12 anos < 18 anos). Métodos: Um estudo de coorte multicêntrico brasileiro foi realizado com 847 pacientes com LESJ de 10 Centros de Reumatologia Pediátricos. Resultados: O grupo A tinha 39 (4%), B 395 (47%) e C 413 (49%) pacientes. A mediana de duração da doença foi significantemente maior no grupo A em relação aos grupos B e C [8,3 (0,1-23,4) vs. 6,2 (0-17) vs. 3,3 (0-14,6) anos, p < 0,0001]. A mediana do SLICC/ACR-DI [0 (0-9) vs. 0 (0-6) vs. 0 (0-7), p=0,065] foi comparável nos 3 grupos. Uma análise com maior acurácia dos danos de órgão/sistema revelou que as frequências de manifestações neuropsiquiátricas (21% vs. 10% vs. 7%, p=0,007), cutâneas (10% vs. 1% vs. 3%, p=0,002) e vasculares periféricas (5% vs. 3% vs. 0,3%, p=0,008) foram mais frequentemente observados no grupo A em comparação com B e C. Frequências de manifestações cumulativas graves do LESJ, tais como nefrite, trombocitopenia, anemia hemolítica autoimune e vasculite foram semelhantes em todos os grupos (p > 0,05). Óbito foi significantemente maior no grupo A em relação aos grupos B e C (15% vs. 10% vs. 6%, p=0,028). Dentre os 69 óbitos, 33/69(48%) ocorreram durante os primeiros 2 anos após o diagnóstico, sendo que 8/33 (24%) ocorreram no primeiro mês após o diagnóstico. A infecção representou 54/69 (78%) das mortes totais e 38/54 (70%) tiveram atividade concomitante da doença. Conclusões: Este relevante estudo multicêntrico forneceu evidências de que o grupo LESJ de início precoce teve características clínicas e desfechos distintos. Este grupo foi caracterizado por uma maior taxa de mortalidade e danos cumulativos neuropsiquiátricos, vasculares e cutâneos, apesar de envolvimentos de outros órgãos importantes comparáveis. Também se identificou que a morte em geral no LESJ foi um evento inicial atribuído principalmente à infecção com a atividade da doença associada

Introduction: Childhood-onset SLE (cSLE) is a rare autoimmune disease and may lead to significant morbidity and mortality rate. Objective: To assess outcomes of childhood systemic lupus erythematosus (cSLE) in three different age groups evaluated at last visit, hospitalization or death: group A - early-onset disease (< 6 years), group B - school age ( >= 6and < 12 years) and group C - adolescent ( >= 12and < 18 years). Methods: Observational cohort study in 10 Pediatric Rheumatology centers, including 847 cSLE patients. Results: Group A had 39 (4%), B 395 (47%) and C 413 (49%). Median disease duration was significantly higher in group A compared to groups B and C [8.3 (0.1-23.4) vs. 6.2 (0-17) vs. 3.3 (0-14.6) years, p < 0.0001]. The median SLICC/ACR-DI [0 (0-9) vs. 0 (0-6) vs. 0 (0-7), p=0.065] was comparable in the three groups. Further analysis of organ/system damage revealed that frequencies of neuropsychiatric (21% vs. 10% vs. 7%, p=0.007), skin (10% vs. 1% vs. 3%, p=0.002) and peripheral vascular involvements (5% vs. 3% vs. 0.3%, p=0.008) were more often observed in group A compared to B and C. Frequencies of severe cumulative lupus manifestations such as nephritis, thrombocytopenia and hemolytic anemia were similar in all groups (p > 0.05). Mortality rate was significantly higher in group A compared to groups B and C (15% vs. 10% vs. 6%, p=0.028). Out of 69 deaths, 33/69 (48%) occurred first two years after diagnosis. Infections accounted for 54/69 (78%) of the deaths and 38/54 (70%) had concomitant disease activity. Conclusions: This large multicenter study provided evidence that early-onset cSLE group had distinct outcomes. This group was characterized by higher mortality rate and neuropsychiatric/vascular/skin organ damages in spite of comparable frequencies of severe cumulative lupus manifestations. We also identified that overall death in cSLE was an early event mainly attributed to infection with associated disease activity