INTRODUÇÃO: A cifose em pacientes com mielomeningocele representa uma deformidade complexa, cujo tratamento é eminentemente cirúrgico, com altas taxas de complicação. OBJETIVOS: O objetivo deste estudo é relatar os resultados e complicações observados no tratamento da cifose associada à mielomeningocele, assim como avaliar se a intervenção tem algum impacto na qualidade de vida relacionada à saúde desses pacientes. MÉTODO: Este é um estudo prospectivo de série de casos operados em três instituições em São Paulo nos anos de 2012 e 2013. A técnica utilizada foi a que é conhecida como "de Dunn-McCarthy", e consiste na cifosectomia e fixação posterior, utilizando-se hastes moldadas em "S" através dos forâmens de S1 associadas a parafusos pediculares na coluna torácica. Os resultados foram registrados como ângulo da cifose (pelo método de Cobb) antes e depois da cirurgia, além de tempo de cirurgia e de internação e volume de sangue transfundido. Os pacientes foram todos operados pela mesma equipe de cinco cirurgiões e responderam a dois módulos do questionário de qualidade de vida PedsQL, o módulo principal (questionário genérico, QG) e o módulo neuromuscular (MNM). Todos os eventos adversos foram registrados. RESULTADOS: No período do estudo, 31 pacientes foram incluídos no estudo, mas 9,7% (3 pacientes) não completaram o período mínimo de seguimento de 2 anos, sendo excluídos da análise, resultando em 28 pacientes ao final. O tempo médio de seguimento dos pacientes que completaram o estudo foi de 3 anos (± 9 meses). Dos 28 pacientes, 28,6% (8) eram do sexo masculino. A média de idade no ato cirúrgico foi de 10 anos e 7 meses ( ± 20 meses). As cirurgias duraram em média 247 ( ± 68) minutos de pele a pele. Foram retirados em média 1,7 corpos vertebrais. Os pacientes receberam em média 0,6 concentrados de hemácias durante o procedimento. O tempo de internação médio foi de 14 ( ± 27) dias. Os pacientes tinham em média cifose de 130º ( ± 36) no pré-operatório, que foi corrigida para 56º (± 29) em média no pós-operatório imediato e se manteve como 60º ( ± 30) após dois anos. Houve necessidade de reoperação em 67,8% (19) dos pacientes. Desses, 64,2% (18) pacientes necessitaram de reoperações para limpeza cirúrgica e desbridamento e 17,8% (5) dos pacientes necessitaram de retirada do material de síntese para controle da infecção. Houve perda de redução e pseudoartrose em 10,7% (3) dos pacientes. Houve melhora estatisticamente significante (p < 0,001) de 5 pontos em média na qualidade de vida utilizando-se o QG e 8 pontos utilizando-se o MNM, principalmente devido ao componente de saúde física das escalas. CONCLUSÃO: Apesar das altas taxas de reoperação, a cifosectomia demonstrou ser um método eficiente para melhora de qualidade de vida relacionada à saúde nesses pacientes

INTRODUCTION: Severe myelomeningocele-related kyphosis is a complex deformity that demands surgical treatment, with high complication rates. OBJECTIVES: The objective of this study is to evaluate the impact of the kyphectomy on the health-related quality of life of affected patients. METHODS: This is prospective study of a case series of patients operated by the authors at three institutions in São Paulo, Brazil, between 2012 and 2013. The surgical technique used was the one originally described by Dunn-McCarthy, in which posterior fixation is made using "S-shaped" rods, inserted through the foramens of S1, associated with pedicle screws in the thoracic spine. All patients were operated by the same team of five surgeons. Cobb angles before and after surgery, surgical time, hospital stay and transfused blood volume were registered. The patients' caregivers answered both the generic (core) and the specific (neuromuscular module) PedsQL questionnaire before and 2 years after surgery. All adverse events were registered. RESULTS: In the study period, 31 patients were operated but 9,7% (3) were lost for follow up and therefore excluded from the analysis. They were followed-up for 3 years (± 9 months). The average age at surgery of the remaining 28 patients was 10 years and 7 months, and 28,6% (8) patients were males. The surgeries lasted on average 247 ( ± 68) minutes from skin to skin. The mean hospitalization time was 14 (± 27) days. On average, 1.7 vertebral bodies were removed per patient. The mean follow-up time of patients who completed the study was 3 years ( ±9 months). The patients had on average 130º (± 36) kyphosis in the preoperative period, that was corrected to 56º ( ± 29) in the immediate postoperative period and remained as 60º ( ± 30) after two years. Reoperation was needed in 67,8% (19 patients), 64,2% (18) of these for surgical cleaning and debridement. 17,8% (5) patients needed implant removal to control infection. There was loss of reduction and pseudoarthrosis in 10,7% (3) of the patients. There was a significant improvement (p < 0,001) of 5 points on average in the generic and 8 in the neuromuscular PedsQL questionnaires, mainly due to the physical health component of the scales. CONCLUSIONS: Kyphectomy improves health-related quality of life in these patients with myelomeningocele, despite the high reoperation rate